Альвеолярные камни легких (Microlithiasis alveolaris pulmonum)

(3 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 3
ХудшийЛучший 

Это очень редкое заболевание, заключающееся в образовании в лего­чных альвеолах мельчайших отложений трифосфатов и углекислого кальция, полностью заполняющих их полость. Постепенно этот процесс распространяет­ся на большую часть альвеол, главным образом в основных и средних долях легкого. Это вызывает расстройство диффузии газов в легких и альвеолярно-капиллярную блокаду.

Этиология этого заболевания до сих пор неясна. Подчеркивается, что может играть определенную роль семейная предрасположенность. Альвеолярные камни встречаются у людей разных возрастов, однако у детей моложе 6 лет они не описывались. У женщин эти камни встре­чаются чаще, чем у мужчин.

Во всех обнаруженных случаях микролитиазf установлен нормальный уровень кальция и фосфора в крови. При этом не наблюдалось отложения солей кальция в других органах, а также расстройства функции паращитовидных желез.

Рис. 1. Микрофотография легочной ткани при микролитиазисе

В патологоанатомической картине устанавливается макроскопически уплот­нение висцерального и париетального листков плевры, без образования спаек между ними. Легкие не эластичные, имеют беловатый оттенок, боль­шие, тяжелые, напоминают мешки с песком, в особенности в основных долях легких. При гистологическом обследовании в легочных альвеолах, обнару­живаются микролиты (рис. 1). Клеточная реакция отличается мономорфиз­мом и редко можно при этом заболевании обнаружить гигантские клетки.

Образование микрообызвествлений, по всей вероятности, вызвано мно­гими факторами. Видимо играет здесь роль концентрация в легочных аль­веолах мукопротеинов, в которых в свою очередь откладываются соли каль­ция. Это явление можно связать с увеличенной продукцией альвеолярной жидкости, связанной с врожденными энзимными расстройствами и образо­ванием гиалиновых тел. Следует иметь в виду расстройства в обмене С02, которое вызывает местный алкалоз и благоприятствует преципитации бел­кового материала, концентрирующегося в альвеолах.

Характерным клиническим признаком микролитиаза является перво­начальная диспропорция между рентгенологическими данными и скудными клиническими симптомами. При рентгенологическом исследовании обнару­живаются обсеменения легких мелкими, величиной с мак, уплотнениями.

Последние расположены симметрично в обеих нижних и средней долях лег­ких. Верхушки легких обычно свободные. Могут также появляться уплот­нения веерообразно расходящиеся от гилюсов, что отчетливее видно на томографических снимках. Отмечается также уплотнение плевры, отсутству­ют изменения в узлах средостения. Болезнь хроническая, со временем обра­зуется дыхательная недостаточность, от которой больной погибает. Причин­ное лечение до сих пор неизвестно. Симптоматическое лечение и кортикотерапия не дают результатов.

Рис. 2. Томограмма microlithiasis alveolaris. Обзорный снимок нельзя прочесть из-за того, что легочные альвеолы оказались переполненными микролитами

Cлучай альвеолярного микролитиаза у молодой женщины, который протекал бессимптомно и диагностирован на основании рентгенологического исследования (рис. 2) и подтвержден­ный биопсией легочной паренхимы.

Комментарии (1)Add Comment
0
...
Написал Айнур Ажикеева, Июнь 21, 2018
а лечить никак нельзя? Пишите ответ пожалуйста?

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены