Диссеминированная красная волчанка (Erythematodes disseminatus, Lupus erythematosus)
(9 Голосов)Понятие диссеминированной красной волчанки, как системного заболевания, поражающего не только кожу, но прежде всего внутренние органы, введено в 1872 году Kaposi. С тех пор этой болезнью занимаются больше интернисты, чем дерматологи. Заболевание поражает прежде всего женщин в возрасте 20-40 лет.
Бросающиеся в глаза кожные изменения, локализуются главным образом на участке носа и щек и своей формой напоминают бабочкоподобную эритему. Одновременно появляется усиленная чувствительность этих участков кожи к свету и к лекарственным веществам, в особенности к сульфонамидам. Эти изменения могут распространяться на все кожные покровы и в таких случаях отмечаются расстройства пигментации, расширения сосудов и атрофия подкожной ткани.
Кожные изменения могут появляться довольно поздно, когда уже наступили изменения в других органах. Иногда могут вообще отсутствовать кожные явления. Все расстройства, отмечаемые при этой болезни зависят от двух причин. Первая причина — изменения в сосудах, другая — фиброзная дегенерация соединительной ткани. Сосудистые изменения касаются большого и малого кругов кровообращения. Они вызывают или расширение просвета сосудов и расслабления их стенок, или клеточную пролиферацию в сосудистом эндотелии, которые приводят к сужению просвета, стазу крови и образованию тромбов. В конечном итоге, этот процесс может привести к полной непроходимости сосудов с образованием вокруг последних мелких некротических очагов. Изменения в соединительной ткани происходят больше в базальном слое, чем в эластических волокнах и по своему характеру, схожи с теми расстройствами, которые встречаются при коллагенозах. В зависимости от локализации этих изменений в различных органах, проявляется доминирующая клиническая симптоматика.
Клиническое течение красной волчанки может быть острое, или хроническое, причем в обоих случаях выделяются диссеминирующие или ограниченные формы.
Диссеминирующий тип, чаще всего начинается с лихорадки, болей в суставах и увеличения периферических лимфатических узлов. Затем постепенно появляются: симптомы поражения внутренних органов, таких как эндокарда (болезнь Libman и Sacks), почек, костного мозга, легких или серозных оболочек.
В большинстве случаев болезнь отличается хроническим течением. Появляются незначительные симптомы заболевания со стороны какого-то одного органа, часто больной не обращает на это внимания и в связи с этим трудно установить начало болезни. Обычно это касается болей в суставах, которые ошибочно принимают за ревматизм.
Диагностика. Диагностика легка только тогда, когда налицо имеются уже совершенно определенные кожные явления.
Поскольку, однако, течение болезни как правило имеет скрытый характер, а симптомы, в особенности при хронических формах могут значительно варьировать, постольку установить диагноз этой болезни не всегда легко.
Исследование периферической крови может дать определенные диагностические данные. В периферической крови отмечается нормоцитарная анемия. Постоянным симптомом является отчетливое увеличение в плазме крови гамма-глобулина по отношению к альбумину; другие фракции остаются без изменений. Количество гамма-глобулина меняется параллельно с изменением динамики болезни. В результате наступивших изменений в белках сыворотки и прогрессирования болезни — ускоряется СОЭ. Могут также появиться расстройства в серологических реакциях крови, как например неспецифические сифилитические реакции, как автоиммунизация организма в отношении собственных клеток. Вышеотмеченный механизм вызывает образование плазматического фактора Haserick в гамма-глобулиновой фракции. Со своей стороны фактор Haserick соответствует автоантителам, повреждающим коллагеновую структуру и вызывающим образование клеток LE (рис. 1).
Наличие этих клеток в периферической крови или костном мозгу является важным диагностическим признаком красной волчанки. Впервые эти клетки обнаружил в 1948 году Hargraves. По сути дела, клетки LE являются многоядерными лейкоцитами, содержащими много ядер и вакуоль других клеток. Феномен организации клеток LE заключается в том, что они возникают на фоне фагоцитоза других многоядерных клеток. Многоядерные лейкоциты распадаются, а их ядра поглощаются другими гранулоцитами. Фагоцитированные ядра гомогенизируются, благодаря чему стираются их границы и они концентрируются в середине клетки; собственное ядро резче окрашивающееся, отодвигается к периферии.
Рис. 1. Клетки LE в периферической крови |
К наиболее частым симптомам со стороны органов дыхания при красной волчанке, относятся изменения в плевре. В начальном периоде эти изменения незначительные, появляется сухой плеврит или незначительный инфильтрат, чаще всего односторонний, часто самопроизвольно исчезающий, но рецидивирующий с той же самой или другой стороны. Следует обратить внимание на удерживающийся в течение длительного времени шум трения плевры. Плевра делается толще, образуются плоскостные спайки и кровоизлияния в плевральную полость (рис. 2). Все эти изменения вызывают колющую боль грудной полости, кашель, а в далеко зашедших случаях, одышку. Редко отмечается образование обширных экссудатов, и в таких случаях можно заподозрить присоединение туберкулезной инфекции. Плевральная жидкость прозрачная, иногда с примесью крови, с признаками воспалительного процесса. В жидкости много альбуминов, но проба Rivalty, благодаря наличию незначительного количества муцина, может оказаться отрицательной. В осадке находят преимущественно лимфоциты, а также можно найти клетки LE.
В зависимости от клинического течения, можно выделить три типа развития легочных изменений.
Первый тип характеризуется самопроизвольным исчезновением легочных и плевральных симптомов. Отмечаются, однако, довольно частые рецидивы, после более длительных или коротких периодов ремиссии.
Второй тип отличается хроническим течением легочных явлений, которые даже в периоде улучшения, отличаются отчетливыми соединительнотканными реакциями и экссудатами. Последние не поддаются лечению кортикоидами и обычно дают картину обширных фиброзов.
При третьем типе развития изменений в легких, преобладает картина присоединившейся дополнительной инфекции, которая в зависимости от возбудителя влияет на изменение болезненного процесса.
Рис. 2. Легочные реакции при красной волчанке |
Воспалительные реакции в легких могут исчезать и рецидивировать. При рецидивах отмечается в периферической крови значительное количество клеток LE. При усиливающейся экссудативной реакции могут появляться симптомы воспаления многих серозных оболочек в виде перикардита или хронического перитонита. В этих случаях, легочные симптомы выступают редко и чаще всего они имеют место при хроническом течении заболевания. При острых формах волчанки, как правило появляются легочные или плевральные симптомы, но последние могут оставаться незамеченными, ибо преобладают симптомы повреждения других органов, главным образом сердца, почек, суставов и кроветворных органов. Расстройства со стороны органов дыхания имеют при этих формах характер пневмопатии. Больные жалуются на мучительные боли в грудной полости, кашель, одышку при нагрузке, иногда кровохарканья. В легких отмечаются симптомы обширного бронхита, шум трения плевры, ограничение движения диафрагмы. При рентгенологическом исследовании отмечается усиленный сосудистый рисунок гилюсов и очаги ателектаза.
Несмотря на то, что изменения в легких, при красной волчанке встречаются редко и они нехарактерные, тем не менее могут вызвать тяжелые и обширные повреждения организма. Эти повреждения выступают в виде инфильтратов или паренхиматозных воспалений. Выделяются также псевдотуберкулезные формы (рис. 3 а и b).
Инфильтративные изменения дают на рентгенограммах большие гомогенные тени, охватывающие целые сегменты или даже доли легких. Эти тени нечетко отграниченные, неровные и сливающиеся. Обычно находят их в нижних долях и сопутствуют им реакции со стороны плевры. На фоне этих изменений не только не уступают, а наоборот развиваются вторичные бактериальные инфекции. Бронхопневмонии сопровождались кровоизлияниями, инфильтратами в плевральной полости и отеком легких.
Другим типом изменений в легких, характерных для этой болезни, является паренхиматозное воспаление. Оно характеризуется множеством мелких мононуклеарных инфильтратов в стенках альвеол и в паренхиматозной ткани. Эти инфильтраты развиваются медленно и приводят к отчетливому утолщению межальвеолярных перегородок. Одновременно возникают инфильтраты вокруг бронхиол и мелких сосудов. Кроме наличия больших одноядерных клеток, эти инфильтраты не отличаются другими какими-либо специфическими признаками. Довольно быстро образуются фиброзные реакции, нарушающие процесс газообмена в легких. Особой формой этих изменений является ателектатическое воспаление (atelectasizing pneumonitis). Эта пневмония в первой фазе развития отличается мукозным воспалением легочных альвеол, а также околобронхиальной и околососудистой тканей. Этот паренхиматозный отек благоприятствует появлению множественных мелких ателектатических очагов и кровоизлияний, которые в последующем периоде вызывают обширную безвоздушность легкого. Поскольку эти изменения происходят, чаще всего, под плеврой, постольку последняя втягивается в болезненный процесс. Плевра инфильтрируется, теряет прозрачность, покрывается мелкими бугорками и некротическими очагами, среди которых появляются кровоточащие участки.
При хронических формах красной волчанки, в легких могут появляться обе формы легочных реакций. Тогда возникает большой полиморфизм изменений. При рентгенологическом исследовании, эти изменения очень схожи с данными рентгенологического исследования при туберкулезе легких. Могут также выступать хорошо видимые инфильтраты, которые описал Ослер и назвал их хронической псевдотуберкулезной формой.
Одним из основных клинических признаков красной волчанки с локализацией ее в легких — является присоединение вторичных бактериальных и вирусных инфекций. Эти инфекции настолько часто встречаются, что стали неотъемлимым спутником основного заболевания. Наиболее правильным является деление всех легочных реакций на: 1) вызванные основной болезнью, 2) вызванные добавочными инфекцями.
Рис 3 а и b. Псевдотуберкулезные формы красной волчанки
Среди последних, большую роль играет туберкулез и стафилококковое воспаление.
В виду разнообразия легочных форм красной волчанки — диагностика последней довольно трудна. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду специфические изменения в легких, связанные со вторичной инфекцией и прежде всего, бактериальных и вирусных пневмоний туберкулеза, саркоидоза и даже пневмокониоза.
Диагностика красной волчанки, локализованной в легких должна базироваться на общих симптомах этой болезни, зависящих от охвата этим процессом других органов, на кожных изменениях и обнаружении в крови или тканях клеток LE. Поскольку изменения в легких при красной волчанке очень часто появляются в плевре, а последняя тоже втягивается в процесс, постольку все чаще применяется биопсия плевры, произведенная при помощи иглы. Во взятом материале находят клетки LE, а также другие многоядерные клетки, содержащие много деполимеризированной дезоксирибонуклеиновой кислоты. Наличие этой кислоты является характерным признаком заболевания. Очень редко встречается красная волчанка, при которой имеются исключительно легочные симптомы. Ниже приводим один такой случай.
Больная Н. X,. 63 лет, домохозяйка. Поступила в клинику по поводу мучительного кашля, колющих болей в грудной клетке, потери веса и слабости. Раньше не болела. Болезнь началась 6 месяцев тому назад, появился кашель и боли в грудной клетке. Явилась в больницу, где при рентгенологическом исследовании был диагносцирован инфильтративный туберкулез легких. Больная была направлена в противотуберкулезный диспансер и лечилась стрептомицином и ПАСК. Состояние здоровья больной постепенно ухудшалось, симптомы заболевания усилились. При вторичном рентгенологическом исследовании обнаружено, что процесс распространился на оба легкие. В мокроте ВК не были обнаружены. Больная была направлена во фтизиатрическую клинику. В клинике, в первый день поступления больной, преобладали жалобы на беспрерывный сухой кашель и резкие боли в грудной клетке. Констатировано истощение, субфебрилитет. При физикальном исследовании обнаружены симптомы разлитого бронхита. По данным рентгенологического исследования (рис. 4) обнаружено обсеменение обоих легких, местами пятнистое уплотнение. Двусторонние плевро-диафрагмальные спайки и малая подвижность диафрагмы. Фильтрация почек нарушена (68,1 мл/мин).
Рис. 4. Рентгенограмма легочной формы красной волчанки |
При исследовании крови обнаружена значительная анемия. СОЭ—75/110 - мм/час. Протеинограмма выявила увеличение гамма-глобулина до 31,6% и уменьшение альбумина до 30,4%. После того, как в периферической крови обнаружены клетки LE, был поставлен диагноз красной волчанки.
Больную лечили большими дозами кортикоидов, после чего в состоянии здоровья наступило значительное улучшение. Исчезли общие симптомы. После 2 месячного лечения частично исчезли легочные симптомы, больная прибавила в весе 6 кг. Выписана домой в хорошем состоянии с предписанием периодического амбулаторного контроля.

< Предыдущая | Следующая > |
---|