Диссеминированная красная волчанка (Erythematodes disseminatus, Lupus erythematosus)

(9 Голосов)

Рейтинг пользователей: / 9
ХудшийЛучший 

Понятие диссеминированной красной волчанки, как системного заболе­вания, поражающего не только кожу, но прежде всего внутренние органы, введено в 1872 году Kaposi. С тех пор этой болезнью занимаются больше интернисты, чем дерматологи. Заболевание поражает прежде всего женщин в возрасте 20-40 лет.

Бросающиеся в глаза кожные изменения, локали­зуются главным образом на участке носа и щек и своей формой напоминают бабочкоподобную эритему. Одновременно появляется усиленная чувстви­тельность этих участков кожи к свету и к лекарственным веществам, в особенности к сульфонамидам. Эти изменения могут распространяться на все кожные покровы и в таких случаях отмечаются расстройства пигментации, расширения сосудов и атрофия подкожной ткани.

Кожные изменения могут появляться довольно поздно, когда уже на­ступили изменения в других органах. Иногда могут вообще отсутствовать кожные явления. Все расстройства, отмечаемые при этой болезни зависят от двух причин. Первая причина — изменения в сосудах, другая — фиб­розная дегенерация соединительной ткани. Сосудистые изменения касаются большого и малого кругов кровообращения. Они вызывают или расширение просвета сосудов и расслабления их стенок, или клеточную пролиферацию в сосудистом эндотелии, которые приводят к сужению просвета, стазу крови и образованию тромбов. В конечном итоге, этот процесс может привести к полной непроходимости сосудов с образованием вокруг последних мелких некротических очагов. Изменения в соединительной ткани происходят больше в базальном слое, чем в эластических волокнах и по своему характеру, схожи с теми расстройствами, которые встречаются при коллагенозах. В за­висимости от локализации этих изменений в различных органах, проявляет­ся доминирующая клиническая симптоматика.

Клиническое течение красной волчанки может быть острое, или хро­ническое, причем в обоих случаях выделяются диссеминирующие или ог­раниченные формы.

Диссеминирующий тип, чаще всего начинается с лихорадки, болей в су­ставах и увеличения периферических лимфатических узлов. Затем посте­пенно появляются: симптомы поражения внутренних органов, таких как эндокарда (болезнь Libman и Sacks), почек, костного мозга, легких или се­розных оболочек.

В большинстве случаев болезнь отличается хроническим течением. По­являются незначительные симптомы заболевания со стороны какого-то од­ного органа, часто больной не обращает на это внимания и в связи с этим трудно установить начало болезни. Обычно это касается болей в суставах, которые ошибочно принимают за ревматизм.

Диагностика. Диагностика легка только тогда, когда налицо имеются уже совершенно определенные кожные явления.

Поскольку, однако, течение болезни как правило имеет скрытый харак­тер, а симптомы, в особенности при хронических формах могут значительно варьировать, постольку установить диагноз этой болезни не всегда легко.

Исследование периферической крови может дать определенные диагно­стические данные. В периферической крови отмечается нормоцитарная ане­мия. Постоянным симптомом является отчетливое увеличение в плазме крови гамма-глобулина по отношению к альбумину; другие фракции остаются без изменений. Количество гамма-глобулина меняется параллельно с измене­нием динамики болезни. В результате наступивших из­менений в белках сыворотки и прогрессирования болезни — ускоряется СОЭ. Могут также появиться расстройства в серологических реакциях крови, как например неспецифические сифилитические реакции, как автоиммунизация организма в отношении собственных клеток. Вышеотмеченный механизм вызывает образование плазматического фактора Haserick в гамма-глобулиновой фракции. Со своей стороны фактор Haserick соответствует автоантителам, повреждающим коллагеновую струк­туру и вызывающим образование клеток LE (рис. 1).

Наличие этих клеток в периферической крови или костном мозгу яв­ляется важным диагностическим признаком красной волчанки. Впервые эти клетки обнаружил в 1948 году Hargraves. По сути дела, клетки LE являются многоядерными лейкоцитами, содержащими много ядер и вакуоль дру­гих клеток. Феномен организации клеток LE заключается в том, что они возникают на фоне фагоцитоза других многоядерных клеток. Многоядер­ные лейкоциты распадаются, а их ядра поглощаются другими гранулоцитами. Фагоцитированные ядра гомогенизируются, благодаря чему стира­ются их границы и они концентрируются в середине клетки; собственное ядро резче окрашивающееся, отодвигается к периферии.

 

Рис. 1. Клетки LE в периферической крови

 

К наиболее частым симптомам со стороны органов дыхания при красной волчанке, относятся изменения в плевре. В начальном периоде эти измене­ния незначительные, появляется сухой плеврит или незначительный инфильтрат, чаще всего односторонний, часто самопроизвольно исчезающий, но рецидивирующий с той же самой или другой стороны. Следует обратить внимание на удерживающийся в течение длительного времени шум трения плевры. Плевра делается толще, образуются плоскостные спайки и крово­излияния в плевральную полость (рис. 2). Все эти изменения вызывают колющую боль грудной полости, кашель, а в далеко зашедших случаях, одышку. Редко отмечается образование обширных экссудатов, и в таких случаях можно заподозрить присоединение туберкулезной инфек­ции. Плевральная жидкость прозрачная, иногда с примесью крови, с при­знаками воспалительного процесса. В жидкости много альбуминов, но проба Rivalty, благодаря наличию незначительного количества муцина, может оказаться отрицательной. В осадке находят преимущественно лимфоциты, а также можно найти клетки LE.

В зависимости от клинического течения, можно выделить три типа раз­вития легочных изменений.

Первый тип характеризуется самопроизвольным исчезновением легоч­ных и плевральных симптомов. Отмечаются, однако, довольно частые ре­цидивы, после более длительных или коротких периодов ремиссии.

Второй тип отличается хроническим течением легочных явлений, ко­торые даже в периоде улучшения, отличаются отчетливыми соединительнотканными реакциями и экссудатами. Последние не поддаются лечению кортикоидами и обычно дают картину обширных фиброзов.

При третьем типе развития изменений в легких, преобладает картина присоединившейся дополнительной инфекции, которая в зависимости от возбудителя влияет на изменение болезненного процесса.

 

Рис. 2. Легочные реакции при красной волчанке

 

Воспалительные реакции в легких могут исчезать и рецидивировать. При рецидивах отмечается в периферической крови значительное количество клеток LE. При усиливающейся экссудативной реакции могут появляться симптомы воспаления многих серозных оболочек в виде перикардита или хронического перитонита. В этих случаях, легочные симптомы выступают редко и чаще всего они имеют место при хроническом течении заболевания. При острых формах волчанки, как пра­вило появляются легочные или плевральные симптомы, но последние мо­гут оставаться незамеченными, ибо преобладают симптомы повреждения других органов, главным образом сердца, почек, суставов и кроветворных органов. Расстройства со стороны органов дыхания имеют при этих формах характер пневмопатии. Больные жалуются на мучительные боли в грудной полости, кашель, одышку при нагрузке, иногда кровохарканья. В легких отмечаются симптомы обширного бронхита, шум трения плевры, ограни­чение движения диафрагмы. При рентгенологическом исследовании отме­чается усиленный сосудистый рисунок гилюсов и очаги ателектаза.

Несмотря на то, что изменения в легких, при красной волчанке встреча­ются редко и они нехарактерные, тем не менее могут вызвать тяжелые и обширные повреждения организма. Эти повреждения выступают в виде ин­фильтратов или паренхиматозных воспалений. Выделяются также псевдо­туберкулезные формы (рис. 3 а и b).

Инфильтративные изменения дают на рентгенограммах большие гомогенные тени, охватывающие целые сегменты или даже доли легких. Эти тени нечетко отграниченные, неровные и сливающиеся. Обычно находят их в нижних долях и сопутствуют им реакции со стороны плевры. На фоне этих изменений не только не уступают, а наоборот развиваются вторичные бактериальные инфекции. Бронхопневмонии сопровождались кровоизлияниями, инфильтратами в плев­ральной полости и отеком легких.

Другим типом изменений в легких, характерных для этой болезни, яв­ляется паренхиматозное воспаление. Оно характеризуется множеством мел­ких мононуклеарных инфильтратов в стенках альвеол и в паренхиматозной ткани. Эти инфильтраты развиваются медленно и приводят к отчетливому утолщению межальвеолярных перегородок. Одновременно возникают ин­фильтраты вокруг бронхиол и мелких сосудов. Кроме наличия больших одноядерных клеток, эти инфильтраты не отличаются другими какими-либо специфическими признаками. Довольно быстро образуются фиброзные ре­акции, нарушающие процесс газообмена в легких. Особой формой этих из­менений является ателектатическое воспаление (atelectasizing pneumonitis). Эта пневмония в первой фазе развития отличается мукозным воспалением легочных альвеол, а также околобронхиальной и око­лососудистой тканей. Этот паренхиматозный отек благоприятствует появле­нию множественных мелких ателектатических очагов и кровоизлияний, ко­торые в последующем периоде вызывают обширную безвоздушность лег­кого. Поскольку эти изменения происходят, чаще всего, под плеврой, постольку последняя втягивается в болезненный процесс. Плевра инфиль­трируется, теряет прозрачность, покрывается мелкими бугорками и некро­тическими очагами, среди которых появляются кровоточащие участки.

При хронических формах красной волчанки, в легких могут появляться обе формы легочных реакций. Тогда возникает большой полиморфизм из­менений. При рентгенологическом исследовании, эти изменения очень схо­жи с данными рентгенологического исследования при туберкулезе легких. Могут также выступать хорошо видимые инфильтраты, которые описал Ослер и назвал их хронической псевдотуберкулезной формой.

Одним из основных клинических признаков красной волчанки с локали­зацией ее в легких — является присоединение вторичных бактериальных и вирусных инфекций. Эти инфекции настолько часто встречаются, что стали неотъемлимым спутником основного заболевания. Наиболее правильным является деление всех легочных реак­ций на: 1) вызванные основной болезнью, 2) вызванные добавочными инфекцями.

 

Рис 3 а и b. Псевдотуберкулезные формы красной волчанки

 

Среди последних, большую роль играет туберкулез и стафилококковое воспаление.

В виду разнообразия легочных форм красной волчанки — диагностика последней довольно трудна. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду специфические изменения в легких, связанные со вторичной инфекцией и прежде всего, бактериальных и вирусных пневмоний тубер­кулеза, саркоидоза и даже пневмокониоза.

Диагностика красной волчанки, локализованной в легких должна бази­роваться на общих симптомах этой болезни, зависящих от охвата этим про­цессом других органов, на кожных изменениях и обнаружении в крови или тканях клеток LE. Поскольку изменения в легких при красной волчанке очень часто появляются в плевре, а последняя тоже втягивается в процесс, постольку все чаще применяется биопсия плевры, произведенная при по­мощи иглы. Во взятом материале находят клетки LE, а также другие много­ядерные клетки, содержащие много деполимеризированной дезоксирибонуклеиновой кислоты. Наличие этой кислоты яв­ляется характерным признаком заболевания. Очень редко встречается крас­ная волчанка, при которой имеются исключительно легочные симптомы. Ниже приводим один такой случай.

Больная Н. X,. 63 лет, домохозяйка. Поступила в клинику по поводу мучительного кашля, колющих болей в грудной клетке, потери веса и слабости. Раньше не болела. Бо­лезнь началась 6 месяцев тому назад, появился кашель и боли в грудной клетке. Явилась в больницу, где при рентгенологическом исследовании был диагносцирован инфильтративный туберкулез легких. Больная была направлена в противотуберкулезный диспансер и лечилась стрептомицином и ПАСК. Состояние здоровья больной постепенно ухудша­лось, симптомы заболевания усилились. При вторичном рентгенологическом исследовании обнаружено, что процесс распространился на оба легкие. В мокроте ВК не были обнару­жены. Больная была направлена во фтизиатрическую клинику. В клинике, в первый день поступления больной, преобладали жалобы на беспрерывный сухой кашель и резкие боли в грудной клетке. Констатировано истощение, субфебрилитет. При физикальном исследовании обнаружены симптомы разлитого бронхита. По данным рентгенологичес­кого исследования (рис. 4) обнаружено обсеменение обоих легких, местами пятнистое уплотнение. Двусторонние плевро-диафрагмальные спайки и малая подвижность диафраг­мы. Фильтрация почек нарушена (68,1 мл/мин).

 

Рис. 4. Рентгенограмма легочной формы красной волчанки

 

При исследовании крови обнаружена значительная анемия. СОЭ—75/110 - мм/час. Протеинограмма выявила увеличение гамма-глобулина до 31,6% и уменьшение альбумина до 30,4%. После того, как в перифери­ческой крови обнаружены клетки LE, был поставлен диагноз красной волчанки.

Больную лечили большими дозами кортикоидов, после чего в состоянии здоровья наступило значительное улучшение. Исчезли общие симптомы. После 2 месячного лече­ния частично исчезли легочные симптомы, больная прибавила в весе 6 кг. Выписана до­мой в хорошем состоянии с предписанием периодического амбулаторного контроля.

< Предыдущая		Следующая >