Гемосидероз легких

(10 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 10
ХудшийЛучший 

Различаются два вида гемосидероза легких: 1) связанный с митральным стенозом, 2) самостоятельный тип. Существо этого заболевания сводится к отложению гемосидерина в легочных альвеолах и межальвеолярных пере­городках. Это приводит к разрушению эластических волокон, образованию мелких узелков, содержащих фагоциты заполненных гемосидерином и все это вместе создает характерную картину ретикулярного рисунка.

Количество собранного подобным способом железа в легких может достигать 5 граммов. Характерно, что при утолщении межальвеолярных перегородок, разрушении эластических волокон и образовании узелков с отложениями железа не раз­вивается фиброзная ткань и не образуются цирротические изменения. По мере развития рентгенодиагностики и кардиохирургии, отчетливо увеличи­вается количество диагностированных случаев гемосидероза легких при сужению левого венозного устья. Причиной отложения гемосидерина является расширение капиллярных сосудов и увеличение давления в малом кругу кровообращения. Это может привести к мелким кровоизлияниям в просвет легочных аль­веол. Эритроциты подвергаются гемолизу. Гематин, не содержащий железа всасывается, а зато содержащий железо гемосидерин остается внутри клеток и действует на них раздражающим способом, как инородное тело. Гемоси­дерин частично фагоцитируется, а частично выполняет межклеточные альве­олярные перегородки. Возникают мелкие, макроскопически видимые узел­ки, которые веерообразно разбросаны по направлению от гилюса к пери­ферии. Эти узелки накладываются на усиленный сосудистый рисунок, что создает иногда большие трудности при диагностике заболевания (рис. 1). Первичный гемосидероз легких встречается очень редко, чаще всего, пора­жает детей. Однако, за последнее время все чаще описываются случаи гемосидероза. Впервые гемосидероз описал Ceelen в 1931 году. Клиническое течение может быть разнообразным.

 

Рис. 1. Рентгеновская картина гемосидероза легких при сужении левого венозного устья

 

Часто гемосидероз проявляется внезапно в виде сердцебиения, одышки, даже синюшности, кашля и периоди­ческих кровохарканий. При этом обнаруживается анемия, а иногда симптомы желтухи. В мокроте и в промывных водах желудка можно найти макрофаги, заполненные гемосидерином. В более поздних периодах болезни периоди­чески появляется компенсаторная полицитемия. Эти симптомы могут то ис­чезать, то вновь появляться. При развернутой картине болезни обычно преобладают три симптома: анемия, кровохарканье и изменения в легких. Анемия вызвана отсутствием железа. Содержание гемоглобина, иногда ни­же 20%. Количество красных кровяных шариков отчетливо уменьшается, хо­тя иногда в периодах дыхательной недостаточности присоединяется компенса­торное увеличение эритроцитов. В крови нет гемолиза, а время свертывания и кровоточивости не продлевается. Уровень железа в плазме падает, но зато поднимается уровень билирубина в результате всасывания его из внесосудистой крови.

В более поздних периодах болезни присоединяются кровохарканья. Они не обильные, часто соединяются с симптомами ложных кровотечений из пищеварительного тракта, вызванных тем, что дети проглатывают кровь.

При микроскопическом исследовании мокроты (в периодах между кровохар­каньями) находят клетки пороков сердца.

Патологические изменения находят в легких, лимфатических узлах, сре­достению, иногда в эндокарде. Легкие делаются тяжелыми, мало эластич­ными и имеют темно-красную окраску. При хронических случаях отмечается гипертрофия правого предсердия.

Легочные альвеолы выполнены эритроцитами и макро­фагами (сидерофаги), содержащими гемосидерин. При остром течении ма­крофаги могут быть единственными гистологическими признаками этой болезни. При хронической форме находят отчетливые изменения в утолщенных межальвеолярных перегородках, содержащих отложения железа. Описаны также изменения в эластических волокнах, стенках капилляров и альвеол. Но зато трудно установить отложения гемосидерина в печени, селезенке или лимфатических узлах, находящихся вне средостения. Рентгеновская кар­тина очень изменчивая, в особенности в начале болезни, когда изменения в легких могут совершенно исчезнуть на длительный период времени. По мере прогрессирования болезни, изменения в легких стано­вятся более отчетливыми и облегчают постановку диагноза. В этом периоде усиливается ретикулярный рисунок с мелкими симметрично разбросанными вокруг гилюсов уплотнениями. Верхушки легких и околодиафрагмальные участки обычно свободны (рис. 2).

 

Рис. 2. Первичный гемосидероз

 

Иногда концентрация уплотнений может имитировать большие инфиль­траты. При рентгеновском исследовании лимфатических узлов средостения — не находят в них изменений, несмотря на то, что при патологоанатомических исследованиях, как правило, они обнаруживаются при боль­шом увеличении.

Болезнь может протекать остро, может также длиться годами, сначала с периодами ремиссии и очередных рецидивов, постепенно образуется недо­статочность правого желудочка и прогрессирующая анемия приводит к об­щему истощению организма. Причина болезни неизвестна. В настоящее время все чаще проповедуется аллергическая гипотеза, в пользу которой говорят результаты серологических реакций, а также сосу­ществование пурпуры. Schonlein-Henoch или гломерулонефрита. Имеется аллергизирующий фактор, который высвобождает ан­титела переходящие в легкие.

При этой болезни, в случае повторного соприкосновения с аллергеном, в легких создается шок, во время которого происходит бурное расширение капиллярных сосудов и просачивание крови через их стенки. Основным патогенетическим фактором является переход эритроцитов «per diapedesis» через истонченные стенки легочных капилляров. Предполагается также, что причиной кровотечений в просвет альвеол могут быть расстройства в сосудистом аппарате легких, которые вызывают усиливаю­щееся просачивание крови через стенки этих сосудов. В структуре эластических волокон легочных сосудов при гемосидерозе проис­ходит деструкция и их разрушение. Последние заключаются в расстройствах структуры мукополисахаридов, которые приводят к отложению в них же­леза.

Доказано, что гемосидероз может протекать вместе с гломерулонефритом. Эти авторы доказали также, что имеется большое сходство изме­нений, происходящих в капиллярах легких и почек. Видимо оба эти явления имеют общую этиологию. Описанные этими авторами расстройства имели много общих признаков с синдромом Goodpasture (lung purpura). Опи­саны случаи гемосидероза после многократных трансфузий крови; а также в результате длительного приме­нения препаратов железа.

Лечение. Кортикоидотерапия может дать периодическое улучшение. Применяется также операция удаления селезенки.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены