Узелковый периартериит (Periarteriitis nodosa)

(7 Голосов)

Рейтинг пользователей: / 7
ХудшийЛучший 

В 1866 году Kussmaul и Maier описали болезнь, которая характеризуется дегенеративными изменениями, происходящими в стенках малых и средних артериол. Эти изменения часто приводят к образованию некроза интимы, разрыву эластического слоя стенки, а также к развитию воспалительных инфильтратов, состоящих главным образом из эозинофильных клеток. В ре­зультате вышеизложенного образуются незначительные расширения сосудов по типу аневризм, образующих ряд узелков вдоль сосудов. Отсюда и проис­ходит название болезни.

Довольно рано, воспалительный процесс охватывает также околососу­дистый слой, увеличивая таким образом размеры узелков. В просветах артериол возникают тромбы, которые затем фибринизируются и закупоривают их. Иногда восстанавливается проходимость через тромб, однако, чаще всего истонченная стенка аневризмы разрывается и про­исходит ограниченное кровоизлияние. Характерные для периартериита сосу­дистые изменения могут возникать во всех органах, стало быть и в сосудах легких. В последних случаях эти изменения происходят довольно редко.

Клинические симптомы заболевания зависят от локализации и распро­странения изменений. Узелковый периартериит чаще всего поражает почки и сердечную мышцу и поэтому доминируют симптомы, характерные для повреждения этих органов. Если наступила непроходимость сосудов брюш­ной полости, клиническое течение периартериита напоминает симптомокомплекс при эмболии брыжжейки. В других случаях могут преобладать симп­томы со стороны нервной системы. Среди общих симптомов следует отме­тить затяжную лихорадку, лейкоцитоз, эозинофилию и вторичную анемию. Клиническая картина этого страдания многообразная, что относится и к ле­гочным симптомам. Каждое изменение в легочной паренхиме, которое сопровождается эозинофилией, может быть рассмотрено под углом зрения периартериита. Эти изменения могут иметь инфильтративный или пролиферативный характер. К довольно часто встречаемым легочным симптомам этой болезни, следует зачислить плевральный экссудат.

Различают три типа легочного синдрома при узелковом периартериите: 1) астматический тип, 2) бронхопневмонический тип и 3) плевральный тип.

Бронхиальная астма, присоединяющаяся к периартерииту, протекает тя­жело; больной не реагирует на бронхорасширяющие лекарственные веще­ства. Несмотря на то, что при астме не обнаруживаются симптомы вторичных инфекций, у больных как правило развивается лихорадка, и истощение. В бронхах появляется отек, эозинофильные инфильтраты и гиперплазия слизистой оболочки.

Эти три симптома: бронхиальная астма, лихорадка и истощение, должны направлять мысли врача к основному заболеванию, которое чаще всего диагносцируется при обнаружении узелков в коже, а также при симптомах со стороны других органов, главным образом, со стороны, нервной системы и почек.

Постоянным и характерным симптомом периартериита является высокая эозинофилия (выше 15%, достигающая иногда 70%). Изменения в легочной паренхиме обычно локализируются в районе гилюсов и представляя собой мелкие уплотнения, напоминают еще застойные процессы. При сопутству­ющих пороках сердца, последние нельзя дифференцировать с застойными изменениями без патогистологического исследования (рис. 1). В патологи­ческий процесс вовлекаются легочные и бронхиальные артериолы, принад­лежащие к большому кругу кровообращения. По мере образования непро­ходимости сосудов, создаются различной величины инфаркты и в резуль­тате последних, упорные кровохарканья. На участке некроза возникают воспалительные очаги, которые при рентгенологическом исследовании дают картину обширных легочных инфильтратов, иногда даже с распадом.

Довольно постоянным легочным симптомом является симметрический или односторонний отек легких, последний зависит от увеличивающегося давле­ния в сосудах системы легочной артерии. Отек легких зависит также и от увеличения давления в бронхиальных артериях, которое в свою очередь, вызвано наступившими изменениями в системе периферических артерий большого круга кровообращения.

 

Рис. 1. Случай периартериита, протекающего с пороком сердца и легочными изменениями, которые были распознаны при патогистологическом исследовании

 

Могут также появляться мигрирующие инфильтраты, состоящие из базофильных клеток. Эти инфильтраты могут быть одиночными или множественными, исчезают или появляются в тех же самых местах, хотя часто охватывают ранее неизмененную легочную паренхиму. Обычно эти инфиль­траты «немые», без клинических проявлений и обнаруживаются только при рентгенологическом исследовании. Реже встречаются бронхопневмонические очаги, протекающие с лихорадкой и симптомами диффузного бронхита (рис. 2).

Ренггенологически эти изменения могут быть разнообразными: наряду с усиленным сосудистым рисунком гилюсов встречаются уплотнения бугорково-сетчатого типа, инфильтраты часто с распадом или опухолевидные образования и эозинофильные грануляции в легочных альвеолах.

Все виды легочных симптомов могут выступать изолировано или в со­четании друг с другом. Эта своеобразная пестрота легочных симптомов яв­ляется характерным признаком периартериита и сочетается одновременно с изменениями в сосудах большого и малого круга кровооб­ращений. Поскольку после инфильтративной фазы наступает пролиферативная фаза — постольку еще больше проявляется полиморфизм изменений.

Следующим типом реакции со стороны органов дыхания при узелковом периартериите может быть экссудативный плеврит. Чаще всего, он бывает односторонним, однако нередко отмечается и полисерозит. Обычно экссудат бывает скудным, содержит много альбумина, а в осадке преобладают базофильные лейкоциты. Преимущественно вовлекается в патологический процесс висцеральная плевра, но при этом отмечается незначительная тенденция к образованию спаек. В противоположность к остальным легочным симпто­мам, экссудативный плеврит самопроизвольно исчезает и не осложняет об­щее состояние больного.

Дифференциация реакции в органах дыхания при периартериите должна базироваться на основных симптомах болезни, которые тоже бывают разно­образными, ибо зависят от локализации и распространения изменений в раз­личных органах. Кроме общего недомогания: слабости, потери веса, потли­вости и подъема температуры, часто наблюдаются симптомы расстройств со стороны периферической нервной системы, рассеянные боли, ползание мурашек, парезы.

 

Рис. 2. Специфическая бронхопневмоническая реакция при периартериите

 

Кроме того постоянным симптомом является дискомфорт со стороны пищеварительного тракта (боль, рвота и кишечное кровотечение). В даль­нейшем, присоединяются расстройства со стороны кровообращения в виде учащения пульса, аритмии, изменений в артериальном давлении. Часто также отмечаются изменения в моче являющиеся результатом повреждения почечной паренхимы.

Облегчает диагностику периартериита появление в коже вдоль артериол изменений в виде прощупываемых узелков, о которых говорилось выше.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое исследование этих узелков. Кроме того в диагностике этого заболевания существенную роль играет также прогрессирующая анемия, увеличенный лейкоцитоз и преж­де всего высокая эозинофилия. Описаны однако, случаи, когда при периартериите протекающим с изменениями в легких (гисто­логически подтвержденных) не отмечалось в периферической крови и в ин­фильтратах — увеличения числа эозинофилов. Характерным признаком для легочных симптомов этой болезни, является наличие большого количества базофильных клеток в мокроте. При помощи бронхоскопического исследо­вания можно выявить инфильтраты в слизистой оболочке больших бронхов.

Лечение. Применяемая кортикотерапия улучшила получаемый раннее лечебный эффект. В настоящее время все чаще описываются случаи дли­тельных ремиссий после применения больших доз гормонов. Показана трансфузия небольших количеств крови, приме­нение препаратов йода и антибиотиков при вторичных инфекциях.

В 1931 году Klinger описал нетипичный случай узелкового периартериита а спустя 5 лет Wegener выделил из этого заболевания особую форму — не­кротическую гранулему, называемую сейчас именем этого автора. Эта гранулома отличается тремя признаками: некротической грануломой в области верхних дыхательных путей и легких, воспалением мелких сосудов и гломерулонефритом (рис. 3).

 

Рис. 3. Легочные симптомы синдрома Wegener в виде сливающихся многих грануляцион­ных очагов

 

Клиническое течение чаще всего начинается с общих симптомов, на­поминающих ревматизм или лимфаденит. Затем присоединяются симптомы со стороны верхних дыхательных путей, таких как катар носа, трахеи, бо­ковых пазух. Иногда появляются легочные симптомы в виде кровохарканий или плеврита, затем начинают преобладать симптомы со стороны почек, приводящие в конце концов к уремии и смерти. Болезнь продолжается от 6 месяцев до одного года. Описаны, однако, случаи, когда в течение не­скольких недель заболевание закончивалось смертью.

Исключительно редко развитие болезни задерживалось на каком-то этапе или приобретало хроническое течение (10 лет!) (Morgan и O'Neills). При этом заболевании в легких могут появляться различные симптомы, от мелких уплотнений до широких инфильтратов, в середине которых воз­никает распад. При патогистологическом исследовании обнаруживается, что кроме сосудистых изменений возникает бурная грануляционная реакция в легочной паренхиме. В препарате находят гигантские клетки типа Langhans, макрофаги и базофильные лейкоциты. Описываются случаи боль­ных, у которых в легких была обнаружена обширная инфильтрация со многими полостями, также описываются больные, у которых в легких преоб­ладали большие очаги деструкции.

Диагностика нетрудна, если налицо имеются все три характерные для этого заболевания симптомы. Если болезнь поражает, главным образом, легкие, что, судя, по мировой литературе не является редким явлением, то в этих случаях диагностика становится затруднительной и диагноз в ос­новном устанавливается патогистологом.

В этиологии этой болезни подчеркивается причинная зависимость, на­чалом которой является инфекционный или токсический фактор, повреж­дающий дыхательную систему, а изменения в сосудах и почках возникают в результате гиперсенсибилизации тканей. Отмечаются случаи, когда по мере нарастания почечных и сосудистых симптомов, явления со стороны легких постепенно начинают исчезать. Следует подчеркнуть, что за послед­нее время, в литературе все чаще встречаются случаи, когда гранулома поражает прежде всего дыхательные пути, в особенности полость носа и бо­ковые пазухи. Описанные проявления заболеваний являются формами некротической грануломы Wegener. Морфологические изменения в очагах поражения того или другого органа зависят от способ­ностей заболевшего организма отвечать на очередную волну болезни — гиперергической реакцией. В зависимости от типа тканевой реакции, болезнь может остановиться на этапе рубцевания первичных грануляционных из­менений и распада в легких, может также при явлениях генерализации процесса в легких и распада их закончиться смертью больного и может, наконец, дать картину генерализации процесса и охвата патологическим процессом сосудов и почечных клубочков.

До сих пор неизвестен фактор, вызывающий эти грануляционные из­менения. Не выяснена до сих пор зависимость этого заболевания, от пола, возраста, или профессии, а также от расы и климата.

Прогноз плохой, ибо болезнь прогрессирует и быстро заканчивается смертью. Применение гормонов коры надпочечников может давать периодическое улучшение.

< Предыдущая		Следующая >