Склеродермия
(11 Голосов)Склеродермию впервые описал Buschke в 1900 году. Она рассматривалась, прежде всего, как кожное заболевание, появляющееся главным образом на лице, предплечьях, плечах, иногда на коже живота и дающее характерные изменения, описанные и дискутированные среди дерматологов.
Этиология этой болезни неизвестна. Следует иметь в виду все перенесенные раннее хронические или острые инфекции, иммунизацию организма, аллергическое состояние, гормональные, а также сосудистые расстройства, возникшие в результате воздействия различных физических факторов. Кажется, что большую роль играет автономная нервная система, ибо начало склеродермии протекает часто среди симптомов болезни Raynaud.
Женщины гораздо чаще, чем мужчины заболевают этой болезнью.
Пульмонологи начали интересоваться этой болезнью со времени опубликования работы Murphy и его сотрудников, которые в 1941 году описали случай склеродермии с обширными фиброзными изменениями в легких. С тех пор начали появляться все новые сообщения, из которых следует, что характерные для этой болезни изменения часто появляются в легких и дают специфические тканевые реакции.
Изменения в легких могут появляться раньше, чем на коже, или могут даже протекать без последних. Эти случаи, однако, встречаются очень редко, и как правило изменения в органах дыхания являются более поздними симптомами, присоединяющиеся к законченной уже картине заболевания.
К наиболее частым легочным симптомам при склеродермии следует отнести фиброзные изменения, бугристо-фиброзные или сетчатые, которые возникают в результате прогрессирующей атрофии легочных альвеол и образования ограниченных цирротических процессов. Патологический процесс, главным образом, распространяется в нижних долях участка основных сегментов. Эти изменения не отличаются большим полиморфизмом, как это наблюдается при туберкулезе. Однако, на участке этих изменений отмечается обызвествление. Болезненный процесс может в равной мере распространиться и на бронхи. В этих случаях, в стенках последних образуются спайки, атрофируются эластические элементы и появляются сужения или цилиндрические бронхоэктазии. Если этот процесс распространяется на мельчайшие бронхиолы, то при одновременных атрофических изменениях в стенках альвеол могут легко создаваться очаги альвеолярной эмфиземы или околобронхиальных кист. Перечисленные явления — это характерные легочные симптомы склеродермии, которые классифицируются как отдельная форма дегенеративных изменений в легких. Если патологический процесс распространяется на более крупные бронхи, то могут произойти такие деформации, которые в большой степени нарушают вентиляционную функцию легких. При этом отмечается рецидивирующий бронхит, а иногда даже кровохарканье. При склеродермии очень редко наблюдаются изменения в плевре (спайки и рубцы). Иногда появляется незначительный экссудат. Эти изменения, чаще всего сопутствуют фиброзным реакциям в легких и являются как бы мостом для перехода процесса из субплевральной ткани на плевру.
|
Рис. 1. Легочные симптомы при склеродермии |
В начальном периоде плевральные симптомы одновременно с ремиссией кожных и легочных реакций самопроизвольно исчезают. Однако, по мере того, как прогрессирует болезнь, может наступить значительная реакция со стороны висцерального листка плевры, заключающаяся в утолщении и фибринизации его, что в свою очередь, может вызвать дыхательную недостаточность рестриктивного типа.
Патогистологические исследования выявляют изменения в строме, заключающиеся в атрофии структуры легочной паренхимы и образовании фиброзных реакций. Это приводит к истончению межальвеолярных перегородок, расширению дыхательных и конечных альвеол, а также к замене мышечных волокон соединительной тканыо. Одновременно наступают отчетливые изменения в артериолах малого круга кровообращения, заключающееся в утолщении и уплотнении их стенок, что приводит в свою очередь к сужению просвета и увеличению сопротивления в малом кругу кровообращения. Одним из первых наиболее постоянных симптомов со стороны легких является мучительный кашель. По мере распространения изменений в легочной паренхиме и сосудах, начинают преобладать симптомы дыхательной недостаточности, очень характерные для легочных осложнений при этой болезни.
Расстройства газообмена зависят, как от нарушенной дифузии газов так и от вентиляционных нарушений, вызванных уменьшенной подвижностью грудной клетки. Если в патологический процесс будут втянуты, кроме кожи, дыхательные мышцы и главным образов диафрагма, то в результате, очень быстро появляется одышка. Лечение очень трудное и мало эффективное. Путем длительного применения кортикотерапии, можно затормозить развитие болезни. При далеко зашедших изменениях в легких, которые нарушают нормальный газообмен, можно произвести симпатэктомию, охватывающую на первом этапе двенадцать сегментов.
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|