Склеродермия

(11 Голосов)

Рейтинг пользователей: / 11
ХудшийЛучший 

Склеродермию впервые описал Buschke в 1900 году. Она рассматри­валась, прежде всего, как кожное заболевание, появляющееся главным образом на лице, предплечьях, плечах, иногда на коже живота и дающее характерные изменения, описанные и дискутированные среди дерматологов.

Этиология этой болезни неизвестна. Следует иметь в виду все перенесенные раннее хронические или острые инфекции, иммунизацию организма, аллер­гическое состояние, гормональные, а также сосудистые расстройства, воз­никшие в результате воздействия различных физических факторов. Ка­жется, что большую роль играет автономная нервная система, ибо начало склеродермии протекает часто среди симптомов болезни Raynaud.

Женщины гораздо чаще, чем мужчины заболевают этой болезнью.

Пульмонологи начали интересоваться этой болезнью со времени опубли­кования работы Murphy и его сотрудников, которые в 1941 году описали случай склеродермии с обширными фиброзными изменениями в легких. С тех пор начали появляться все новые сообщения, из которых следует, что характерные для этой болезни изменения часто появляются в легких и дают специфические тканевые реакции.

Изменения в легких могут появляться раньше, чем на коже, или могут даже протекать без последних. Эти случаи, однако, встречаются очень редко, и как правило изменения в органах дыхания являются более поздними симп­томами, присоединяющиеся к законченной уже картине заболевания.

К наиболее частым легочным симптомам при склеродермии следует от­нести фиброзные изменения, бугристо-фиброзные или сетчатые, которые возникают в результате прогрессирующей атрофии легочных альвеол и образования ограниченных цирротических процессов. Патологический про­цесс, главным образом, распространяется в нижних долях участка основ­ных сегментов. Эти изменения не отличаются большим полиморфизмом, как это наблюдается при туберкулезе. Однако, на участке этих изменений отмечается обызвествление. Болезненный процесс может в равной мере рас­пространиться и на бронхи. В этих случаях, в стенках последних образуются спайки, атрофируются эластические элементы и появляются сужения или цилиндрические бронхоэктазии. Если этот процесс распространяется на мельчайшие бронхиолы, то при одновременных атрофических изменениях в стенках альвеол могут легко создаваться очаги альвеолярной эмфиземы или околобронхиальных кист. Перечисленные явления — это характерные легочные симптомы склеродермии, которые классифицируются как отдельная форма дегенеративных изменений в легких. Если патологический процесс распространяется на более крупные бронхи, то могут произойти такие деформации, которые в большой степени нарушают вентиляционную функцию легких. При этом отмечается рецидивирующий бронхит, а иногда даже кровохарканье. При склеродермии очень редко наблюдаются измене­ния в плевре (спайки и рубцы). Иногда появляется незначительный экссу­дат. Эти изменения, чаще всего сопутствуют фиброзным реакциям в лег­ких и являются как бы мостом для перехода процесса из субплевраль­ной ткани на плевру.

 

Рис. 1. Легочные симптомы при склеродермии

 

В начальном периоде плевральные симптомы одновременно с ремиссией кожных и легочных реакций самопроизвольно исче­зают. Однако, по мере того, как прогрессирует болезнь, может наступить значительная реакция со стороны висцерального листка плевры, заклю­чающаяся в утолщении и фибринизации его, что в свою очередь, может вызвать дыхательную недостаточность рестриктивного типа.

Патогистологические исследования выявляют изменения в строме, заклю­чающиеся в атрофии структуры легочной паренхимы и образовании фиброз­ных реакций. Это приводит к истончению межальвеолярных перегородок, расширению дыхательных и конечных альвеол, а также к замене мышечных волокон соединительной тканыо. Одновременно наступают отчетливые изме­нения в артериолах малого круга кровообращения, заключающееся в утол­щении и уплотнении их стенок, что приводит в свою очередь к сужению просвета и увеличению сопротивления в малом кругу кровообращения. Одним из первых наиболее постоянных симптомов со стороны легких является мучительный кашель. По мере распространения изменений в легочной паренхиме и сосудах, начинают преобладать симптомы дыхательной недостаточ­ности, очень характерные для легочных осложнений при этой болезни.

Расстройства газообмена зависят, как от нарушенной дифузии газов так и от вентиляционных нарушений, вызванных уменьшенной подвижностью грудной клетки. Если в патологический процесс будут втянуты, кроме кожи, дыхательные мышцы и главным образов диафрагма, то в результате, очень быстро появляется одышка. Лечение очень трудное и мало эффективное. Путем длительного применения кортикотерапии, можно затормозить разви­тие болезни. При далеко зашедших измене­ниях в легких, которые нарушают нормальный газообмен, можно произвести симпатэктомию, охватывающую на первом этапе двенадцать сегментов.

< Предыдущая		Следующая >