Гистиоцитоз

Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

Расстройства гистиоцитарной системы делятся на две основные группы. К первой относятся воспалительные реакции — болезнь Hand-Schuller-Christian, Letterer-Siwe и эозинофильная гранулема. Ко второй группе относятся расстройства с метаболическими свойствами, так называемые складские болезни, заключающиеся в том, что внутри гистиоцитов концен­трируются жировые тела.

При болезни Gaucher это касается главным об­разом цереброзидов, а при болезни Niemann-Pick фосфолипоидов. Эти болезни очень редко дают легочные симптомы, заключающиеся преимуще­ственно в гиперплазии и инфильтрации ретикуло-эндотелиальной системы, в которой отмечается наличие характерных клеток, которые описали Gau­cher и Niemann. Эти клетки можно также найти в мокроте. В органах дыхания патологический процесс поражает как бронхиальное дерево, так и паренхиму легких. В пер­вом случае развивается хронический бронхит с мучительным кашлем и субфибрильной температурой. Во втором случае при рентгенологическом ис­следовании выявляются изменения и в легочной паренхиме, напоминающие картину милиарного туберкулеза или мелких воспалительных инфильтра­тов. Отдельной проблемой являются гранулемы жирового происхождения, возникшие в результате аспирации жировых тел в дыхательные пути и по­лучившие название жировых пневмоний.

Гораздо чаще легочные симптомы наступают при воспалительных ре­акциях гистиоцитарной системы. Очаговый тип гистиоцитоза выра­жается в эозинофильной гранулеме, диффузный хронический процесс отож­дествляется с болезнью Hand-Schuller-Christian, а острый диффузный с болезнью Letterer-Siwe. В первом периоде болезни, легочные явления незначительные. При рентгенологическом исследовании констатируется кар­тина узелкового обсеменения или сетка паренхиматозного фиб­роза. Эти изменения мало характерные и в этом перио­де болезни, диагностика их может быть осуществленна только при помощи гистологического исследования. В дальнейшем преобладают фиброзные реакции, наступившие в результате прогрессирующей фибринизации гистиоцитарных узелков.

Все это вместе вызывает образование многих мелких кист, так что легкое макроскопически напоминает медовый сот (рис. 1). В этом периоде болезни к частым осложнениям следует зачислить спонтанный пневмоторакс, вы­званный разрывом эмфизематозных пузырей, расположенных на краю легких.

При нетипичных случаях можно встретить обширные компактные ин­фильтраты, напоминающие метастазы новообразований. В центре этих ин­фильтратов может развиться некроз и отдельные каверны.

 

Рис. 1. Легкое, при гистиоцитозе имеет вид медовых сот

 

В тех случаях, когда преобладают изменения в стенках сосудов появля­ются упорные кровохарканья. Если преобладают из­менения в крупных бронхах, то тогда постоянным симптомом будет упор­ный кашель. Болезнь развивается медленно и постепенно захватывает все новые и новые легочные участки. Иногда заболевание приобретает скачко­образный характер; вспышки сменяются периодическими ремиссиями. В конце концов создается дыхательная недостаточность.

Кортикоидотерапия дает частичный эффект. Однако, морфологические изменения полностью не исчезают.

< Предыдущая		Следующая >