Лимфогранулематоз (Lymphogranulomatosis maligna)

(1 Проголосовало)

Рейтинг пользователей: / 1
ХудшийЛучший 

Лимфогранулематоз, в особенности легочная форма его, часто поражает молодых людей и создает условия для проявления различных симптомов со стороны органов дыхания. Эти симптомы могут зависеть или от грану­ляционных изменений в легочной паренхиме, бронхах и плевре, или могут выступать как вторичные симптомы, вызванные изменениями в лимфатических узлах. Симптомы сдавления увеличенными лимфатическими узла­ми бронхов или легочных сосудов могут в некоторых случаях преобладать в картине болезни (выраженная одышка, упорный кашель, ателектаз и кро­вохарканье).

Наиболее целесооб­разно делить лимфогранулематоз на две формы: 1) инфильтративная средостенно-легочная форма и 2) диссеминированная форма.

Первая форма встречается гораздо чаще. Она возникает в результате перехода инфильтрации с лимфатических узлов средостения на легочную паренхиму. Возникают при этом симптомы, напоминающие долевую пнев­монию или бронхопневмонию. В инфильтрированных тканях может проис­ходить деструкция с образованием полостей; часто присоединяются дополнительные бактериальные инфекции. При этой форме, патологический про­цесс распространяется также на бронхи, инфильтрат может прорастать через стенку в просвет и вызвать непроходимость бронха, возможно также об­разование бронхопульмонального свища. При диссеминированной форме, которая реже встречается, распространение патологического процесса в лег­ких происходит главным образом по кровеносным и лимфатическим путям. Образуются или мелкие инфильтраты, напоминающие картину милиарного туберкулеза, или более крупные, резко очерченные бугорки.

Гистологическая картина при обеих этих формах очень сходная ибо в них преобладают признаки специфического разрастания паренхиматозно-лимфа­тической ткани, а также имеются клетки Sternberg. В тех случаях, когда в клинической картине преобладают инфильтративные изменения, гисто­логическое исследование показывает, что воспалительный процесс распространяется прежде всего на околобронхиальную лимфатическую систему, а затем распространяется вдоль межальвеолярных перегородок, постепенно переходя на легочные сосуды. Одним из ранних симпто­мов лимфогранулематоза органов дыхания может быть плевральный экс­судат. Экссудат появляется в результате раздражения висцераль­ного листка плевры через измененные процессом вблизи расположенные лимфатические узлы или легочные инфильтраты; причиной экссудата мо­гут быть также грануляционные процессы в самой плевре. Осложнения со стороны плевры встречаются у 14-42% больных. Экссудат имеет обычно прозрачно соломенный цвет, богатый фибрином и относительно редко при­водит к образованию более интенсивных пролиферативных реакций.

В случаях, когда доминирует лимфогранулематоз органов дыхания, клинические симптомы так же выражены нерезко. Изменения в легких обычно и чаще всего обнаруживаются слу­чайно во время очередного рентгенологического исследования у этих боль­ных. Только в редких случаях, чаще всего при вторичных легочных симп­томах, сталкиваемся у больных с такими недомоганиями, как кашель, одыш­ка, боли в грудной полости. Легочные симптомы нарастают вместе с новой волной процесса и уменьшаются во время ремиссии или под влиянием проводимого лечения.

 

Рис. 1. Легочные изменения при лимфогранулематозе

 

Наиболее характерный клинический случай.

Больной А. 13 лет, направлен в клинику по поводу субфебрильной температуры и увеличенных периферических лимфатических узлов.

Больной не реагировал на противотуберкулезное лечение и по этому поводу был на­правлен в клинику. При осмотре установлено не только увеличение лимфатических узлов, но и изменения в легких (рис. 1). Клиническое течение болезни напоминает лимфо­гранулематоз. В срезе лимфатического узла обнаружены изменения напоминающие ту­беркулезную тканевую структуру. Окончательный диагноз был установлен при гистоло­гическом исследовании пунктата железы. После рентгенотерапии и применения цитотоксических лекарств, лимфатические узлы уменьшились, они больше не прощупывались, исчезли также изменения в легких. После 2-летней ремиссии, больной вновь поступил в клинику с общим ухудшением состояния здоровья и со значительным увели­чением периферических лимфатических узлов. В легких вновь были обнаружены пато­логические изменения. При рентгенологическом исследовании обнаружена обширная инфильтрация и уплотнения в нижней доле левого легкого. Больной умер от кахексии. При гистологическом исследовании легких была обнаружена специфическая для лимфогранулематоза структура ткани.

Очень осложняет постановку рентгенологического диагноза появление во время болезни различного рода легочных реакций. Например примене­ние рентгенотерапии увеличенных желез средостения, в легких может при­вести к развитию фиброзной реакции.

Рентгенотерапия, применение антимитотических средств, нитрогранулогена, бутазолидина, кортикотерапии и общеукрепляющего лечения — все это вместе может заметно улучшить общее состояние больного, уменьшить местные явления и вызвать длительные состояния ремиссии. Однако, обыч­но, после периодов улучшения, заболевание вновь прогрессирует.

< Предыдущая		Следующая >