Лимфогранулематоз (Lymphogranulomatosis maligna)
(1 Проголосовало)Лимфогранулематоз, в особенности легочная форма его, часто поражает молодых людей и создает условия для проявления различных симптомов со стороны органов дыхания. Эти симптомы могут зависеть или от грануляционных изменений в легочной паренхиме, бронхах и плевре, или могут выступать как вторичные симптомы, вызванные изменениями в лимфатических узлах. Симптомы сдавления увеличенными лимфатическими узлами бронхов или легочных сосудов могут в некоторых случаях преобладать в картине болезни (выраженная одышка, упорный кашель, ателектаз и кровохарканье).
Наиболее целесообразно делить лимфогранулематоз на две формы: 1) инфильтративная средостенно-легочная форма и 2) диссеминированная форма.
Первая форма встречается гораздо чаще. Она возникает в результате перехода инфильтрации с лимфатических узлов средостения на легочную паренхиму. Возникают при этом симптомы, напоминающие долевую пневмонию или бронхопневмонию. В инфильтрированных тканях может происходить деструкция с образованием полостей; часто присоединяются дополнительные бактериальные инфекции. При этой форме, патологический процесс распространяется также на бронхи, инфильтрат может прорастать через стенку в просвет и вызвать непроходимость бронха, возможно также образование бронхопульмонального свища. При диссеминированной форме, которая реже встречается, распространение патологического процесса в легких происходит главным образом по кровеносным и лимфатическим путям. Образуются или мелкие инфильтраты, напоминающие картину милиарного туберкулеза, или более крупные, резко очерченные бугорки.
Гистологическая картина при обеих этих формах очень сходная ибо в них преобладают признаки специфического разрастания паренхиматозно-лимфатической ткани, а также имеются клетки Sternberg. В тех случаях, когда в клинической картине преобладают инфильтративные изменения, гистологическое исследование показывает, что воспалительный процесс распространяется прежде всего на околобронхиальную лимфатическую систему, а затем распространяется вдоль межальвеолярных перегородок, постепенно переходя на легочные сосуды. Одним из ранних симптомов лимфогранулематоза органов дыхания может быть плевральный экссудат. Экссудат появляется в результате раздражения висцерального листка плевры через измененные процессом вблизи расположенные лимфатические узлы или легочные инфильтраты; причиной экссудата могут быть также грануляционные процессы в самой плевре. Осложнения со стороны плевры встречаются у 14-42% больных. Экссудат имеет обычно прозрачно соломенный цвет, богатый фибрином и относительно редко приводит к образованию более интенсивных пролиферативных реакций.
В случаях, когда доминирует лимфогранулематоз органов дыхания, клинические симптомы так же выражены нерезко. Изменения в легких обычно и чаще всего обнаруживаются случайно во время очередного рентгенологического исследования у этих больных. Только в редких случаях, чаще всего при вторичных легочных симптомах, сталкиваемся у больных с такими недомоганиями, как кашель, одышка, боли в грудной полости. Легочные симптомы нарастают вместе с новой волной процесса и уменьшаются во время ремиссии или под влиянием проводимого лечения.
Рис. 1. Легочные изменения при лимфогранулематозе |
Наиболее характерный клинический случай.
Больной А. 13 лет, направлен в клинику по поводу субфебрильной температуры и увеличенных периферических лимфатических узлов.
Больной не реагировал на противотуберкулезное лечение и по этому поводу был направлен в клинику. При осмотре установлено не только увеличение лимфатических узлов, но и изменения в легких (рис. 1). Клиническое течение болезни напоминает лимфогранулематоз. В срезе лимфатического узла обнаружены изменения напоминающие туберкулезную тканевую структуру. Окончательный диагноз был установлен при гистологическом исследовании пунктата железы. После рентгенотерапии и применения цитотоксических лекарств, лимфатические узлы уменьшились, они больше не прощупывались, исчезли также изменения в легких. После 2-летней ремиссии, больной вновь поступил в клинику с общим ухудшением состояния здоровья и со значительным увеличением периферических лимфатических узлов. В легких вновь были обнаружены патологические изменения. При рентгенологическом исследовании обнаружена обширная инфильтрация и уплотнения в нижней доле левого легкого. Больной умер от кахексии. При гистологическом исследовании легких была обнаружена специфическая для лимфогранулематоза структура ткани.
Очень осложняет постановку рентгенологического диагноза появление во время болезни различного рода легочных реакций. Например применение рентгенотерапии увеличенных желез средостения, в легких может привести к развитию фиброзной реакции.
Рентгенотерапия, применение антимитотических средств, нитрогранулогена, бутазолидина, кортикотерапии и общеукрепляющего лечения — все это вместе может заметно улучшить общее состояние больного, уменьшить местные явления и вызвать длительные состояния ремиссии. Однако, обычно, после периодов улучшения, заболевание вновь прогрессирует.

< Предыдущая | Следующая > |
---|