ЛЕЙОМИОМАТОЗ ЛЕГКИХ

(19 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 19
ХудшийЛучший 

Лимфангиолейомйоматоз легких, лейомиосаркома с хилезным выпотом, диффузная легочная лимфангиоэктазия и др.) — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое легкое», мелкокистозное легкое).

Болезнь поражает только женщин преимущественно в возрасте 18-50 лет. Нередко заболевание возникает перед климактерическим периодом.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерминированности лейомиоматоза. Некоторые авторы относят это заболевание к многофокусным гамартомным процессам, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны. Возникновение болезни только у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности у них во время менструации, а также замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников, частое сочетание лейомиоматоза с фибромиомой (лейомиомой) матки свидетельствуют о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии заболевания. Частое сочетание поражения органов дыхания и других органов и систем косвенно подтверждает эту гипотезу.

Патологическая анатомия. Микроскопически легкие имеют характерный вид: поверхность их покрыта множеством мелкокистозных вздутий, размеры которых колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. По мере прогрессирования заболевания указанные эмфизематозные вздутия увеличиваются в размерах.

Деструкция стенок кровеносных и лимфатических сосудов, разрыв субплеврально расположенных кист приводят к пневмо-, гемо-и хилотораксу.

Гистологическая картина лейомиоматоза отличается двумя основными особенностями: пролиферацией гладкомышечных волокон и деструктивными изменениями альвеол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. При прогрессировании болезни, в легочной паренхиме развиваются фиброзные изменения и формируется картина микрокистозного («сотового») легкого.

Клиника и течение. Первым признаком болезни у большинства больных является одышка. Приблизительно у 1/3 больных заболевание начинается с пневмо - или хилоторакса (одно-или двустороннего), который в дальнейшем, как правило, рецидивирует. Хилезная жидкость накапливается в плевральной полости, несмотря на периодическую ее эвакуацию. Около половины больных отмечают кровохарканье, иногда беспокоят боли в груди.

Из внелегочных локализаций болезни следует отметить поражение средостения, грудного лимфатического протока, периферических лимфатических узлов, асцит, хилезные отеки, хилоперикардит, хилезную мокроту, хилурию, хилезные выделения из носа. Увеличение пораженных лимфатических узлов брюшной полости может симулировать опухоль.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация патологического процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.

Диагностика. Лабораторные методы исследования (клинический анализ крови, биохимические, иммунологические показатели) неинформативны. Выявляемая у некоторых больных эозинофилия периферической крови может быть объяснена аллергизирующим воздействием на организм хилезного экссудата плевральной полости. Аускультативная картина также не имеет характерных особенностей. При рентгенологическом исследовании выявляются, как правило, двусторонние изменения: усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани с мелкоочаговыми (милиарными) затенениями. По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, свойственные «сотовому легкому». Иногда у больных лейомиоматозом выявляются пороки развития грудного лимфатического протока (свищи, блок).

При исследовании вентиляционной способности легких у большинства больных выявляется обструктивный синдром, к которому с течением времени присоединяются рестриктивные нарушения, снижается диффузионная способность легких. Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации гладкомышечных волокон и увеличивается при прогрессировании патологического процесса вследствие деструкции альвеол, формирования буллезных изменений. При исследовании газов крови выявляется гипоксемия, усиливающаяся при нагрузке.

Диагноз лейомиоматоза легких ставится с учетом клинической картины и характерных для этого заболевания осложнений. Прижизненной диагностике лейомиоматоза способствует лимфангиография. Гистологическое исследование биоптата легочной ткани позволяет верифицировать диагноз.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гистиоцитозом X, при котором рецидивирующий пневмоторакс также является одним из характерных признаков болезни; диссеминированным туберкулезом легких, саркоидозом. Наибольшие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики между лейомиоматозом и туберозным склерозом Бурнвиля, так как гистологические изменения при этих двух заболеваниях практически идентичны. Однако в отличие ог лейомиоматоза туберозный склероз Бурнвиля является семейным заболеванием и сопровождается умственным недоразвитием. Хилоторакс при туберозном склерозе Бурнвиля возникает исключительно редко. Однако нозологическая самостоятельность указанных двух заболеваний окончательно не решена, так как некоторые клинические различия между ними могут быть лишь вариантами течения одной болезни.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни больных лейомиоматозом — 5 лет. Описаны случаи болезни с летальным исходом через 17 лет. Непосредственной причиной смерти является прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Рецидивирующие пневмо - и хилотораксы, прогрессирующая дыхательная недостаточность являются основанием для перевода больных на инвалидность.

Лечение лейомиоматоза не разработано. Лучевая терапия, кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. Пока нет достаточных оснований считать эффективным удаление яичников и лечение антиэстрогенными препаратами. Не доказана эффективность перевязки грудного лимфатического протока. Оперативное удаление лейомиом матки или ангиомиолипом почек не оказывает существенного влияния на течение болезни. Лечение только симптоматическое и направлено на борьбу с дыхательной недостаточностью и осложнениями (эвакуация плеврального экссудата при рецидивирующем хилотораксе). С целью предупреждения рецидивов пневмо-и холоторакса может быть произведена плеврэктомия.

Комментарии (4)Add Comment
0
...
Написал Елена, Сентябрь 26, 2011
Хочу сообщить о своей болезни - лейомиоматоз легких, предположительно врожденный. Первый раз была прооперирована в связи с возникшим хилотораксом в 28 лет. Операция - (полостная) плеврэктомия правого легкого. Тогда же установили и диагноз. В 43 года то же случилось и с левым легким. Операция - видеотороскопическая (с ипользованием эндоскопа). Сейчас мне 55 лет. Живу и работаю. Легочная недостаточность есть, но я с ней справляюсь. Спасибо хирургам, которые дали мне возможность радоваться жизни. Хочу всех больных с этим заболеванием обнадежить, всегда есть шанс, боритесь, доверяйте врачам, верьте в свою судьбу.
0
...
Написал Анастасия, Октябрь 06, 2011
Моей маме поставили этот диагноз, ей 51 год,после операции ей стало хуже,теперь она привязана к кислородному-концентратору.Очень хочется найти людей с таким же диагнозом и поддерживать с ними связь.Наш врач при выписке нам ничего не посоветовала, ни как питаться в общем ничего... Помогите.Расскажите.e-mail: Данный адрес e-mail защищен от спам-ботов, Вам необходимо включить Javascript для его просмотра.
0
...
Написал Валентина, Июнь 13, 2013
Мне 53 года,2 месяца назад обнаружили очаги на легких,сделали тороскопическую операцию на правом легком ,очаги удалили,гистология показала лейомиоматоз,внешне симптомов неощущаю,одышки нет.Скоро операция на левом легком,надеюсь удачно.Поделитесь как правильно жить с этим диагнозом,ведь прогноз ужасный.Ни какого лечения нет.
0
...
Написал Андрей 57 лет , Декабрь 03, 2017
У меня такой диагноз по данным биопсии ,подтвержден в двух медцентрах , но лечения нет , многие врачи сомневаются . Пульмоноги проверяют на туберкулез , не находят

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены