МИКРОЛИТИАЗ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
(2 Голосов)Микролитиаз легких) — редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Встречается во всех возрастных группах. Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, имеющих концентрическую структуру и представляющих собой отложения кристаллов трифосфатов и карбоната кальция с примесью солей железа, магния. Предполагается, что образование микрообызвествлений может быть связано с нарушением продукции альвеолярной жидкости, расстройством обмена углекислоты. На начальных этапах заболевания клиническая симптоматика скудная. Рентгенологически выявляются мелкие симметричные уплотнения — преимущественно в нижних и средних отделах легких. Прогрессивное накопление конкрементов вызывает выраженные изменения в виде множественных четко очерченных очагов на фоне диффузного усиления легочного рисунка. При функциональном исследовании обнаруживают первоначально умеренные рестриктивные или обструктивные нарушения, в дальнейшем формируется альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются процессы диффузии газов. Наиболее информативным методом прижизненной диагностики является открытая биопсия легких, при гистологическом исследовании биоптата наличие микролитов устанавливается в 50-75 % просветов альвеол.
Лечение симптоматическое.
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|