ТРАХЕОБРОНХОПАТИЯ ОСТЕОХОНДРОПЛАСТИЧЕСКАЯ

(2 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 2
ХудшийЛучший 

Заболевание дыхательных путей, характеризующееся развитием участков обызвествления и окостенения в слизистой оболочке трахеи и крупных бронхов. Этиология неизвестна. Заболевание встречается редко и наблюдается в основном в возрасте 30-60 лет с приблизительно одинаковой частотой у мужчин и женщин. Костные, хрящевые и обызвествленные участки располагаются под эпителиальным слоем и образуются только в области хрящевой части трахеобронхиальных стенок, не затрагивая область мембранозной части трахеи и бронхов. В центре окостенения могут обнаруживаться мозговые зачатки. В начальной стадии патологические образования имеют вид отдельных бугорков. При прогрессировании процесса в стенках трахеи и бронхов формируются сплошные бугристые поля, усыпанные известковыми и костными глыбками, иногда принимающими сталактитоподобный вид; трахеобронхиальные стенки становятся ригидными, могут наступить их резкая деформация и стенозирование дыхательных путей. Поражение трахеобронхиального дерева наиболее выражено в нижней трети трахеи, редко распространяется^ дистальнее долевых бронхов, обычно не наблюдается в верхней трети трахеи. Трахеобронхопатия остеохондропластическая часто протекает бессимптомно. Клинические проявления обычно связаны с сопутствующим воспалительным процессом в органах дыхания и включают кашель с небольшим количеством мокроты, кровохарканье, одышку. У некоторых больных наблюдаются повторные пневмонии. Стенозированное дыхание наблюдается крайне редко. Диагностика заболевания основывается на данных рентгенологического исследования и бронхоскопии. Массивные костно-известковые отложения могут выявляться на рентгенограмме и томограммах грудной клетки, располагаясь на внутренней поверхности стенок нижней трети трахеи и главных бронхов.

Трахеобронхопатия остеохондропластическая у подавляющего большинства больных впервые диагностируется во время бронхоскопии. Бронхоскопическая картина зависит от тяжести и распространенности процесса. При легкой степени выявляются одиночные плотные беловатые бугорки, располагающиеся на передней и боковых стенках нижней части трахеи и в главных бронхах. При тяжелой степени бугристые конгломераты с множественными беловато-желтыми известковыми и костными глыбками выстилают практически всю поверхность нижней половины трахеи, кроме мембранозной стенки, количество бугорковых образований уменьшается в главных и долевых бронхах, а также по направлению к верхней трети трахеи. При соприкосновении известковых образований с тубусом бронхоскопа возникает характерный скребущий звук. У отдельных больных отмечается выбухание бугристых боковых стенок нижней половины трахеи со значительным стенозироваиием просвета. Диагноз уточняется путем биопсии бронхов. Дифференциальная диагностика проводится с первичным трахеобронхиальным амилоидозом, папилломатозом и карциноматозом трахеи и бронхов. При этих заболеваниях массивные разрастания в трахее и бронхах (папилломатозные, бугорковые) имеют мягкую консистенцию, отличаются от костно-известковых отложений по внешнему виду, легко скусываются биопсийными щипцами и идентифицируются гистологически. Лечение симптоматическое, в основном направленное на ликвидацию сопутствующего воспалительного процесса в бронхах. Прогноз заболевания окончательно не установлен. Возможно медленное прогрессирование заболевания, а также спонтанное прекращение появления новых костных и известковых трахеобронхиальных образований.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены