ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ
(1 Проголосовало)Идиопатический фиброзирующнй альвеолит семейный —редкое генетически детерминированное заболевание неясной природы, передающееся, предположительно, по аутосомно-доминантному типу и во многих отношениях сходное с идиопатическим фиброзирующим альвеодитом. Чаще болеют лица в возрасте 40—50 лет, наиболее типичными жалобами являются прогрессирующая одышка, кашель, похудание, субфебрильная температура тела, слабость. При осмотре — цианоз, изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей — «часовых стекол». В легких выслушивается крепитация. Рентгенологически — усиление и деформация легочного рисунка (мелкосетчатая, сетчатая), вплоть до картины «сотового легкого». Диагноз наследственного фиброза легких ставится только на основании аналогичных случаев в семье.
Лечение — как при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|