МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ

Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

Гурлер синдром, Гурлер-Пфаундлера синдром, гаргоилизм, Q. Hurler, М. Pfaundler — болезнь, связанная с накоплением в лизосомах мукополисахаридов. В основе заболевания лежит дефицит фермента о-гиалуронидазы. Передается аутосомно-рецессивным путем. Мукополисахариды в виде зернистой массы откладываются в клетках различных органов: легких, почек, печени, нервной системы. Нарушается структура бронхиальных хрящей — отсюда склонность к гипотонии бронхов, ателектазам, развитию бронхоэктазий.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены