ЭМФИЗЕМА ВРОЖДЕННАЯ ДОЛЕВАЯ

(4 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 4
ХудшийЛучший 

Лобарная, прогрессирующая эмфизема новорожденных, обструктивная, долевая напряженная, гипертрофическая эмфизема и др.) — порок развития, сопровождающийся острым прогрессирующим вздутием доли легкого.

Причина заболевания недостаточно изучена. Патогенетически различают две формы врожденной долевой эмфиземы. В основе одной из них лежит клапанная бронхиальная обструкция, другой — бронхиальная атрезия. Первая форма встречается чаще и проявляется, как правило, в раннем возрасте. Она связана с дефектом развития хрящевых колец, перегибом долевого бронха, сдавленней его сосудом, гипертрофией слизистой оболочки и т. д.

Клапанный механизм ведет к остро возникающему вздутию легочной паренхимы, увеличению доли в объеме и сдавлению ею нормально развитой функционирующей легочной ткани, а также к смещению средостения в «здоровую» сторону и острым нарушениям кровообращения. Нередко симптомы острой дыхательной недостаточности в виде одышки и асфиксии проявляются сразу после рождения ребенка. Иногда, особенно у больных с первичной бронхиальной атрезией, эмфизематозная доля не имеет тенденции к острому вздутию, заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно во взрослом возрасте.

При клапанной бронхиальной обструкции и остром вздутии доли больной беспокоен, имеются выраженный цианоз и одышка. Аускультативно на пораженной стороне определяются ослабленное дыхание, перкуторно — коробочный звук. На рентгенограммах обнаруживаются повышение прозрачности части легкого с обеднением легочного рисунка, низкое стояние диафрагмы, смещение средостения в здоровую сторону, иногда — медиастинальная грыжа.

суммарной газообменной поверхности альвеол и снижением диффузионной способности легких, а с другой — изменением механических свойств легочной ткани, в результате которого мелкие бесхрящевые бронхи, лишенные эластической поддержки, спадаются во время выдоха с формированием характерного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Крупные, занимающие большой объем буллы, не участвуя в газообмене, сдавливают и нарушают вентиляцию функционирующей еще легочной ткани и тем самым усугубляют дыхательные расстройства.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в объеме, не спадаются. На разрезе ткань их выглядит сухой и напоминает крупноячеистую губку, на фоне которой могут определяться крупные буллезные образования. Микроскопически видны расширение альвеол и распад (исчезновение) межальвеолярных перегородок.

Классификация. По патогенезу эмфизему легких подразделяют на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой, и вторичную, осложняющую другие заболевания, в частности хронический бронхит. По распространенности различают диффузную и локализованную эмфизему. По морфологическим признакам, в основном учитывающим отношение эмфизематозных изменений к элементам ацинуса (дольки) легкого, эмфизема бывает панацинарной (панлобулярной) — с поражением всего ацинуса, центрилобулярной (центриацинарной) — с поражением центральной части ацинуса (респираторных альвеол), периацинарной (перилобулярной, парасептальной) — с поражением периферии ацинуса, иррегулярной (околорубцовой) и, наконец, буллезной — с наличием булл. Нередко эти морфологические формы сочетаются у одного больного. Особыми формами являются врожденная долевая эмфизема легких и синдром Маклеода.

Клиника первичной эмфиземы легких. Заболевание чаще встречается у мужчин в среднем и молодом возрасте. Больные жалуются в основном на одышку и значительное снижение толерантности к нагрузкам. При осмотре отмечаются чаще астеническое сложение, снижение массы тела, сутулость, бочкообразность грудной клетки, приближение ребер к горизонтальному положению, выбухание надключичных областей. Нередко больные производят выдох при сомкнутых губах, «пыхтят» при небольшой нагрузке или даже в покое. Перкуторно определяются «коробочный» звук, уменьшение границ сердечной тупости, смещение книзу и ограничение подвижности нижних границ легких. При аускультации определяется резко ослабленное дыхание.

Диагностика. Рентгенологически увеличены общая площадь и прозрачность легочных полей, сосудистый рисунок ослаблен, местами не прослеживается. Диафрагма расположена низко, уплощена, малоподвижна. Сердце небольших размеров, «висячее». Сагиттальный размер грудной клетки увеличен, ретростернальное пространство расширено. При томореспираторной пробе прозрачность легочной ткани почти не меняется. При исследовании внешнего дыхания отмечается стойкое уменьшение скоростных показателей и ЖЕЛ, увеличение функциональной остаточной емкости, остаточного объема легких и податливости легких. Диффузионная способность снижена.

Для вторичной эмфиземы, связанной с хроническим бронхитом, более характерны пожилой возраст, несколько большая толерантность к нагрузкам, продуктивный кашель, пикническое телосложение и склонность к полноте, выраженный цианоз, симптоматика «легочного сердца» (набухание шейных вен, расширение границ сердца, увеличение печени, асцит), гипоксемия, гиперглобулия и некоторые другие признаки. В ряде случаев дифференциальный диагноз этих двух форм представляет существенные трудности.

Диагностика локализованных форм эмфиземы возможна с помощью рентгенологических методов, включающих томографию, томореспираторную пробу, легочную ангиографию, компьютерную томографию, которая дает возможность выявить и точно определить локализацию крупных буллезных образований, а также радиоизотопных методов, позволяющих оценить регионарные функции легких (вентиляцию и кровоток).

Лечение. Поскольку изменения в легких при эмфиземе необратимы, возможности терапии ограничены. Необходимы категорический отказ от курения и исключение контакта с производственными вредностями, ограничение физической активности и рациональное трудоустройство (или выход на пенсию). Показаны дыхательная гимнастика, направленная на укрепление дыхательной мускулатуры, и обучение больного рациональному дыханию с максимальным участием диафрагмы. При значительной дыхательной недостаточности показаны курсы кислородотерапии.

При неравномерном поражении легких и наличии гигантских буллезных образований, сдавливающих функционирующие участки легкого, может принести пользу операция с удалением гигантских булл и участков наиболее выраженной эмфиземы, а также трансторакальное дренирование воздушных полостей с длительной постоянной аспирацией.

Профилактика эмфиземы сводится к борьбе с курением, производственными загрязнениями, а также к выявлению и диспансеризации лиц с врожденной предрасположенностью к эмфиземе. Необходимы также раннее выявление, лечение и диспансеризация больных хроническим бронхитом.

Экспертиза трудоспособности. Больные диффузной эмфиземой с наличием существенных функциональных расстройств, как правило, нетрудоспособны.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены