ЭЛАСТОЛИЗ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ

(3 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 3
ХудшийЛучший 

Cutis laxa — кожа вялая, дерматомегалия, дерматохалазия, халазодерма) —редкое заболевание, характеризующееся системным поражением эластических волокон, в первую очередь кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, а также других органов и систем.

Этиология неизвестна. Высказывается предположение о возможной роли вирусной или бактериальной инфекции, аллергии, генетической предрасположенности. Описаны врожденные и приобретенные формы.

Патогенез болезни, характеризующейся избирательным поражением эластических волокон, остается неясным. Обсуждаются следующие наиболее вероятные гипотезы патогенеза: аномалия синтеза эластина, избыточная продукция эластазы, недостаточная продукция ее ингибиторов. В последних двух случаях истинное или относительное увеличение фермента ведет к разрушению эластических волокон.

Патологическая анатомия. Гистологическое исследование выявляет истончение, дегенерацию и расплавление эластических волокон кожи, легких и других органов.

Клиника и течение. На коже лица, шеи появляется множество глубоких отвисающих морщин. Кожа становится дряблой, легко растягивается, лишена тургора. Постепенно в процесс вовлекается кожа груди, плечевого пояса, живота, бедер, нижних конечностей. Из-за слабости мышц брюшной стенки образуются грыжи. Характерны возникновение дивертикулов желудка, кишечника, желчного пузыря, мочевого пузыря, выпадение прямой кишки, матки. Прогрессирует эмфизема легких, проявления которой могут быть ведущими в клинической картине болезни. Формируется хроническое легочное сердце. Течение болезни хроническое, непрерывно прогрессирующее.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Характерные изменения кожи лица, шеи, грудной клетки и т. д., прогрессирующая одышка, признаки поражения других органов позволяют установить правильный диагноз. Гистологическое исследование кожи помогает его верифицировать. Дифференциальную диагностику следует проводить с нейрофиброматозом, синдромом Элерса-Данлоса, синдромом Гренблад-Страндберга.

Лечение только симптоматическое. Пластические операции на коже мало - или неэффективны.

Прогноз. Прогрессирующие легочная и легочно-сердечная недостаточность является, как правило, причиной летального исхода.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Прогрессирующая легочная недостаточность делает больных нетрудоспособными.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены