СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ

(3 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 3
ХудшийЛучший 

Прогрессирующее полисиндромное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений. Легкие поражаются с частотой до 90 %.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Определенная роль в развитии фиброзно-склеротических изменений отводится продукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза изоколлагена III типа) вследствие ге нетических дефектов. Это позволяет относить системную склеродермию к классическим коллагенозам.

Патологическая анатомия. Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщаются, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию картины «сотового легкого». Некоторые авторы отмечают возмож ность перехода альвеолярно-клеточной гипер плазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Клиника и течение. Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формировании бронхоэктазов — с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное располо жение кист может явиться причиной спонтан ного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явиться причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина может быть самой разнообразной и зависит от степени выраженности патологического процесса в лег ких: ослабленное дыхание, крепитация или разнокалиберные влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании определяется уси ление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При прогрессировании заболевания выявляются двусторонний диффузный пневмофиброз с преиму щественным поражением базальных отделов, дисковидные ателектазы. Нередко встречаются плевродиафрагмальные и (или) плевроперикардиальные спайки, плевральные наслоения. При исследовании вентиляционной способно сти легких выявляется рестриктивный тип нарушений. Обструктивные нарушения могут присоединяться в стадии формирования «сотового» легкого. Ухудшение вентиляционной способности легких может быть связано также со склеродермическим поражением кожи грудной клетки. Снижается диффузионная способность легких. Дифференциальный диагноз следует проводить с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при дру гих болезнях системного характера.

Лечение. Активный склеродермический процесс является показанием для назначения кортикостероидов (преднизолон по 20-30 мг в сутки до достижения положительного эффекта; поддерживающая доза — 15-10-5 мг преднизалона в сутки). Недостаточная эффективность кортикостероидов, возникновение побочных реакций, наличие выраженных аутоиммунных нарушений служат основанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн 1-3 мг/кг массы тела больного в течение 2-3 мес). В последние годы с успехом применяется D-пеницилламин, в особенности на ранних стадиях болезни (300 мг/сут в течение 4-6 мес и более). Из других препаратов применяются хлорохин (0,25), плаквенил (0,4) в течение 2-3 лет с небольшими перерывами. При этом обязательны контрольные исследования глазного дна, крови. Противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.) применяются в обычных дозировках. При наличии вазоспастических нарушений показаны препараты никотиновой кислоты. Лидаза или гиалуронидаза назначаются по 12-14 инъекций подкожно по 64-128 ЕД повторными курсами. В фазу ремиссии проводятся витаминотерапия, общеукрепляющие мероприятия, бальнеотерапия.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика заключается в проведении общеоздоровительных мероприятий среди лиц, «угрожаемых» в отношении этого заболевания. Важное значение имеют меры вторичной профилактики (соблюдение режима труда и отдыха, исключение переохлаждения, воздействия аллергизирующих факторов и др.) с целью предупреждения обострений.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Яндекс.Метрика
Bearcup © Все права защищены
Клиника Альтмедика: перевозка лежачих больных недорого. Нужен сайт? Жмите.