КОСТМАННА СИНДРОМ

Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

Нейтропения детская постоянная, наследственная, агранулоцитоз детский генерализованный — заболевание, обусловленное недостаточностью гранулоцитопоэза костного мозга, а именно: торможением созревания гранулоцитов на уровне миелоцита (последнее связано с дефектами утилизации аминокислот, содержащих серу). Наследуется по рецессивному типу. Появляется сразу после рождения в виде множественных гнойничковых поражений кожи, слизистых, часто встречаются абсцессы легких, сепсис. В периферической крови — нейтропения, в костном мозге почти полностью отсутствуют элементы нейтрофильного ряда.

Прогноз неблагоприятный.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены