Кисты вилочковой железы

(7 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 7
ХудшийЛучший 

Среди различных заболеваний органов средостения патология тимуса в последнее время привлекает к себе особое внимание. Кисты вилочковой железы, исходящие из ее элементов железы (истинные), встречаются нечасто по сравнению с другими кистами средостения и представляют наиболее редкую патологию.

Больная Г., 24 лет, поступила в торакальное отделение с диагнозом: доброкачественная опухоль переднего средостения. Два месяца назад при профилактическом осмотре у нее выявлено затемнение в области корня левого легкого. Больная ни на что не жалуется.

Объективно больная нормостенического сложения без какой-либо патологии со стороны внутренних органов. При рентгенологическом обследовании слева над тенью сердца определяется добавочная тень почковидной формы с полициклическими контурами, размером 12X4 см. При исследовании в косом положении выявлено, что образование располагается в переднем средостении, занимая все ретростернальное пространство. Пневмодиастинография показала, что от верхнего края четко очерченной полициклической опухоли отходит кверху дополнительная тень. Бронхоскопия не выявила особенностей. Предоперационный диагноз: опухоль переднего средостения неясной природы.

При операции, произведенной под интубационным наркозом, передне-боковым доступом вскрыта плевральная полость слева. В рану предлежит исходящая из переднего средостения опухоль, покрытая медиастинальной плеврой; после рассечения плевры тупым и острым путем опухоль выделена из окружающих тканей. Плевральная полость после туалета и дренирования зашита наглухо.

После операции в течение часа у больной не восстанавливалось дыхание. Срочная рентгеноскопия показала некоторое поджатие легкого; бронхоскопия патологии в бронхах не выявила. Продолжающееся угнетение дыхания при отсутствии патологии со стороны легких и сердца дало основание связать это с нарушением функции вилочковой железы (миастеническое состояние).

В дальнейшем дыхание восстановилось, послеоперационный период протекал лишь с небольшими осложнениями в виде тромбофлебита поверхностных вен голени. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.

Удаленный препарат представлял собой опухоль размером 15X12X7 см, бугристую, местами флюктуирующую, местами плотную на ощупь. При разрезе из нее вытекло значительное количество светло-коричневой жидкости с детритом. В стенке кисты определялся плотный узел буроватого цвета размером 5X5 см. На внутренней стенке кисты имелись буровато-желтые наложения.

При гистологическом исследовании выявлено, что стенка кисты состоит из отечной соединительной ткани с большим количеством лимфоидных и плазматических клеток и покрыта изнутри кубическим эпителием. В стенке кисты также определяются участки железистой ткани. Заключение: киста вилочковой железы.

Установление этого диагноза было затруднительно. Клинико-рентгенологическая картина свидетельствовала о наличии опухоли переднего средостения неизвестного происхождения с преимущественной локализацией в левой плевральной полости. И только гистологическое исследование показало истинную морфологию и тем самым помогло поставить точный диагноз: типичная дизонтогенетическая киста тимуса со скрытым (компенсированным) нарушением функции железы.

Больная Г., 25 лет, больна в течение месяца; по поводу правостороннего гнойного плеврита находилась на стационарном лечении. Заболевание развивалось постепенно. Боли в правой половине грудной клетки сопровождались сухим кашлем и одышкой, возникающей даже при небольшой физической нагрузке. Температурной реакции не отмечалось.

После обследования произведена плевральная пункция, при которой получено 1000 мл грязно-желтоватой жидкости (белка 6,6%, мезотелия 10-15 в поле зрения; микобактерии туберкулеза и микрофлора отсутствуют). При повторной пункции через 5 дней получено 500 мл жидкости, количество белка в которой уменьшилось до 3,5%. В течение последующих 2 месяцев состояние больной не улучшалось. В ряде случаев при пункции жидкости получено не было. Однако через 3 месяца при рентгеноскопии вновь выявлена та же картина. Путем пункции получено 1200 мл серозной, слегка опалесиирующей жидкости. Туберкулез и злокачественные заболевания исключены.

При обследовании в торакальном отделении установлено, что больная несколько инфантильна, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Грудная клетка асимметрична — правая сторона западает и отстает придыхании. ЖЕЛ — 46,6%. Перкуторно справа сзади отмечается притупление звука от IV ребра, переходящее книзу в абсолютную тупость; спереди справа повсюду притупление звука и ослабление дыхания. Границы сердца: правая не определяется, левая — по среднеключичнон линии. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст., пульс 68-72 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Анализы крови и мочи без патологии, за исключением СОЭ (32 мм в час).

При повторных рентгенологических обследованиях установлено гомогенное интенсивное затемнение правого легочного поля от II ребра до диафрагмы с косой верхней границей. Средостение значительно смещено влево, сердце повернуто вокруг оси. После удаления 600 мл жидкости произведена томограмма: на 8-9-10 срезе пристеночно расположенное затемнение с косой медиальной границей, проходящей кнутри по третьему межреберью к средостению; вблизи позвоночника — полукруглое образование с четкими верхними границами; ниже третьего межреберья и до диафрагмы — сплошное однородное затемнение. Заключение: правосторонний экссудативный плеврит.

Бронхография: бронхи нижней и средней долей правого легкого смещены влево и кзади. Прн повторных пункциях количество получаемой жидкости колебалось в пределах 500-600 мл, содержание белка в ней 0,165-0,132%. При этом уровень жидкости, контролируемый рентгенологически, до и после эвакуации заметных изменений не претерпевал, сохранялось также смещение средостения и сердца влево.

Как видно, все многочисленные исследования мало помогали уточнению диагноза. Однако ряд признаков (стабильность границ жидкости, смещение пищевода и др.) давал возможность предположить существование в заднем средостении образования неясной этиологии. С диагностической целью произведена торакотомия.

диафрагмы. Между двумя кистами обнаружена фиксированная к корню легкого ателектазированная средняя доля, которая освобождена, после чего весь комплекс, состоящий из нескольких кист, выделился из тканей средостения. Послеоперационное течение без осложнений.

Макроскопически удаленный препарат представлял собой поликистозное образование размером 29X25X11 см. Множественные тонкостенные кисты, составляющие его, имели в отдельных участках, а особенно у места отхождения «ножки» кистозного образования, утолщения и наложения в виде желтоватых бляшек. Полости кисты были выполнены прозрачным содержимым.

При микроскопическом исследовании участков опухоли выявлена неоднородность морфологии этих участков. У части кист стенка состояла из грубоволокнистой соединительной ткани, была выстлана изнутри плоским эпителием с выраженной атрофией, отмечались скопления лимфоиднои ткани, измененные тельца Гассаля. В стенке других кист найдены слизистые железы являющиеся составными частями дермоидной кисты зобной железы.

Итак, у больной имелась многокамерная киста, располагающаяся в средостении и частично в правой плевральной полости, что привело к смещению органов средостения влево. Гистологически в части кист обнаружены элементы тимуса, в других кистах — элементы дермоидной кисты. Значительные размеры образования дают возможность предположить развитие дермоидной кисты одномоментно с существованием типичной кисты тимуса. Последняя могла развиться в связи с некрозом гассалевых телец. Надо отметить, что даже после операции возникли определенные трудности в установлении точного диагноза. Неясным оставался вопрос о том, развилась ли киста из элементов собственно железы или она является просто дермоидной кистой, располагающейся в строме железы. Все эти трудности в уточнении диагноза были связаны с особенностями развития тимуса.

Как известно, вилочковая железа — это лимфоэпителиальный орган, который, развиваясь, увеличивается в размерах до периода половой зрелости, а с 12-15-летнего возраста начинает постепенно замещаться жировой тканью; замещение происходит по строме соединительной ткани одновременно во многих местах, почему паренхима железы может разделяться на части с участками паренхимы, располагающимися по всей железе. Это обстоятельство и является причиной того, что киста в одном из таких участков тимуса может в процессе развития приобретать атипичное строение, а разрастаясь в сторону, менять свою топографию. При этом нецелеустремленное гистологическое исследование может не выявить в препарате элементов тимуса.

Мы наблюдали несколько больных с кистами тимуса, у которых ведущим синдромом была миастения.

Больная Б., 25 лет, болела в течение 3 лет тяжелой формой миастении. Все эти годы безуспешно лечилась (рентгенотерапия диэнцефальной области). Поступила в клинику для операции. Объективно состояние больной удовлетворительное, миастенический синдром ясно выражен, лабораторные данные без особенностей.

При пневмомедиастинографии (ретромандибулярно 350 мл кислорода) в боковом положении в переднем средостении на уровне хряща III ребра определяется кольцевидная тень диаметром около 2-3 см, прилегающая к грудине. У верхнего полюса кисты дополнительно выявляется прилегающий к сосудистому пучку расширяющийся кверху треугольной формы тяж. Диагноз — киста вилочковой железы — не вызывал сомнений. К сожалению, больная от операции отказалась и была выписана.

На основании клинико-реитгенологических данных можно думать, что у этой больной, страдающей тяжелой формой миастении, имелась небольшая киста вилочковой железы, располагающаяся в толще последней. Причины развития кисты нам неясны, так же как и связь ее с миастенией. Не исключена возможность, что в данном случае киста могла развиться на почве некроза телец Гассаля после рентгенотерапии. Об этом могут говорить утолщения (кольцевидность) стенки кисты, что указывает на воспалительную, а не опухолевую природу заболевания. Происхождение кисты из элементов вилочковой железы подтверждается клиникой (миастения), топографическим положением и данными рентгенологического исследования. Отсутствие гистологических данных не умаляет уверенности в диагнозе, так как зачастую микроскопия кисты не может дать точного ответа о природе опухоли, квалифицируя ее как кисту средостения.

Больная Ч., 35 лет, оперирована по поводу кисты переднего средостения, которая располагалась под медиастинальной плеврой, прилегая к перикарду. Киста фиксирована тканями переднего средостения и фиброзной ножкой, уходящей кверху.

При гистологическом исследовании выявлено, что стенка кисты состоит из пучков грубоволокнистой коллагеновой ткани с обильной лимфогистиоцитарной инфильтрацией, скоплением гемосидерина и отложением извести. Имеются участки жировой клетчатки со множественными вновь образованными лимфомами. Внутренняя поверхность кисты выстлана обрывками многоядерного кубического эпителия с лейкоцитарной инфильтрацией. Содержимое кисты: белковые, базофильные массы и скопления сегментоядерных лейкоцитов.

Отсутствие элементов вилочковой железы при гистологическом исследовании не дало оснований отнести это наблюдение к кистам вилочковой железы. Однако лимфогистиоцитарная инфкльтрация часто встречается при патологии тимуса и является до некоторой степени характерной для нее.

При операции другой больной с диагнозом загрудинного зоба и с клиническими явлениями компрессионного медиастинального синдрома была обнаружена киста, оказавшаяся при гистологическом исследовании папиллярной дистаденомой со злокачественным перерождением. И в данном наблюдении отвергнуть вилочковую железу как источник развития кисты не представлялось возможным.

Кисты вилочковой железы могут локализоваться не только в обычном для тимуса месте; иногда они спускаются до диафрагмы или располагаются на шее. Они могут представляться одно- или многокамерными образованиями, заполненными светло-коричневой или грязно-буроватой жидкостью с детритом и высоким содержанием белка. Эта жидкость по мере ее отсасывания меняет свой характер, становится прозрачной, опалесцирующей, количество белка в ней уменьшается.

Кисты могут иметь в диаметре от 2-3 до 14-15 см. Микроскопически стенка кисты состоит из волокнистой соединительной ткани различной плотности и толщины, в которую включены островки железистой ткани, состоящей из лимфоидоподобных клеток, светлых клеток ретикулярного остова и телец Гассаля. Внутренняя поверхность кисты чаще бывает выстлана различного вида эпителием, однако он может отсутствовать.

Гистогенез кист вилочковой железы недостаточно выяснен. На основании некоторых литературных данных следует считать, что кисты могут возникать в результате дистрофических изменений стромы железы (как было в нашем наблюдении), представлять нарушение постэмбриональной дифференцировки или являться остатками заблудившихся эмбриональных элементов вилочковой железы. Гистогенез этих кист в различных случаях неодинаков и может быть результатом одного из приведенных выше механизмов.

Классификация кист вилочковой железы по Santy, Galy, de Beanjen с соавторами:

  1. эмбрионально-эпителиальные кисты;
  2. кисты вследствие некроза телец Гассаля;
  3. лимфангиомы вилочковой железы;
  4. внутривилочковые дермоидные кисты;
  5. кисты вилочковой железы, сочетающиеся с myastheniae gravis.

Приведенная классификация является попыткой дифференцированного подхода к изучению этиологии и патогенеза заболевания.

Диагноз может быть поставлен при наличии трех симптомов:

  • локализация опухоли в переднем средостении;
  • кистозный характер ее;
  • связь с вилочковой железой.

Первый симптом может быть выявлен при всестороннем рентгенологическом исследовании (многоосевая рентгеноскопия и рентгенография, томография, бронхоскопия и бронхография, пневмомедиастинография).

Кистозный характер опухоли может быть определен до операции с помощью пункции.

Связь с вилочковой железой может быть точно установлена только на операции. При этом следует помнить, что кисты вилочковой железы в большинстве случаев располагаются асимметрично, в самой железе или несколько выходя за ее пределы. Относительным доказательством связи опухоли с вилочковой железой может служить наличие тяжа у верхнего полюса, идущего кверху, к месту расположения железы. Установление окончательного диагноза кисты вилочковой железы возможно только после гистологического исследования участков кисты; при этом наиболее доказательным является наличие элементов вилочковой железы, а главное — гассалевых телец.

Симптоматика кист вилочковой железы может быть разнообразной. Вначале заболевание протекает бессимптомно. Достигнув известного объема, кисты могут давать картину медиастинального «компрессионного» синдрома. При сочетании с миастенией на первый план выступает миастенический синдром.

Лечение кист вилочковой железы хирургическое — удаление их. Как указывал Ю. А. Ратнер, «кисты — это те же опухоли», они всегда в потенции злокачественны. При небольших размерах кист показано консервативное ведение с постоянным наблюдением за больным.

Оперативное удаление кист вилочковой железы в настоящее время не представляет особых трудностей. Имеется уже достаточный опыт удаления кист средостения и доступы к ним хорошо разработаны (Б. В. Петровский, А. М. Геселевич и др.). При срединном расположении кист небольших размеров наиболее рациональным является доступ через продольную стернотомию, при боковом расположении показана передне-боковая торакотомия на стороне поражения.

Неоперированные кисты вилочковой железы таят в себе опасность осложнений: прорыва в плевру, нагноения и иногда кровотечения. Прогноз после операции в большинстве случаев благоприятный.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены