Эхинококкоз сердца

(11 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 11
ХудшийЛучший 

Г.Х. Мусаев, Н.О. Травин

По данным ВОЗ из 50 миллионов человек, ежегодно умирающих в мире, более чем у 16 миллионов причиной смерти являются инфекционные и паразитарные заболевания. Этот класс болезней остается ведущим в структуре причин смерти человечества в XXI веке и занимает в разных странах 2–3-е, а иногда и 1-е место. При этом по оценке Всемирного банка, экономический ущерб занимает 4-е место среди прочих болезней и травм.

Учитывая важность проблемы, 54-я Сессия ВОЗ в 2001 г. утвердила стратегию борьбы с геогельминтозами до 2010 г. Ситуация по паразитарным заболеваниям в России остается сложной. За последние 5 лет произошел трехкратный рост заболеваемости населения эхинококкозом, (при этом около 15% составляют дети до 14 лет). Географическая распространенность – в основном, в районах с развитым животноводством со среднегодовой температурой 10–20 °С и низким санитарным культурным уровнем. Среднефедеративный показатель заболеваемостиэхинококкозом составляет 0,4 на 100 тысяч, в Чукотском АО – 9,1, Карачаево-Черкессии – 6,7, Оренбургской области – 4,2, в Дагестане – 3,7, Саратовской области и Ставропольском крае – 1,8. Наиболее распространенными эхинококкозами, имеющими значение в клинической практике, являются Echinococcus multilocularis и Echinococcus granulosus. В России и странах СНГ принято изначальное их деление на альвеококкоз и эхинококкоз. При этом альвеококкоз (Echinococcus multilocularis) является заболеванием человека, имеет инфильтративный рост, сходный с раковым поражением и в своем развитии практически никогда не дает кистозных образований. Эхинококкозами (Echinococcus granulosus) болеют человек и сельскохозяйственные животные, и в своем развитии он всегда проходит стадию формирования кист.

Эхинококкоз был известен врачам уже в глубокой древности. Упоминания о нем встречаются у Галена и Гиппократа. Однако только в 1658 г. Redi высказал предположение о его животном происхождении, a Malpighius установил, что эхинококковые кисты являются живыми существами. И лишь в 1801г., когда была изолирована половозрелая форма taenia echinococcosis, Rudolphi ввел термин «эхинококкоз». До середины XIX века не было известно о происхождении паразита. Многие авторы даже допускали возможность его самозарождения (по аналогии с гипотезой самозарождения микробов до знаменитого открытия Пастера). Лишь после исследований Е. Островского в 1860 г. стало очевидно, что ленточные черви развиваются в кишечнике собаки из зародышей, находящихся в эхинококковых пузырях, и что яйца собачьего глиста попадают в организм промежуточных хозяев из окружающей среды. Эхинококкоз сердца (ЭС) впервые описал Мау в 1639 г., в отечественной литературе – Н. Кашин (1862), а о прижизненной диагностике сообщил Б.К. Осипов (1953). Полагают, что первую успешную операцию по поводу ЭС выполнили в 1921 г. R.M. Marten, C.T. De Crespign. В России А.А. Опокин в 1934 г. удалил кисту перикарда у женщины 35 лет. М.Т. Кудрин (1955) успешно оперировал пациентку по поводу ЭС под местной анестезией, а А.Н. Чеглецов (1955) под местной анестезией удалил эхинококковую кисту перикарда слева у женщины 30 лет. Р.Т. Панченков и Г.Э. Хаспеков (1957) описали операцию в условиях гипотермии. Первая операция в условиях искусственного кровообращения (ИК) успешно выполнена, видимо Н. Artucio (1962), у 26-летнего мужчины с кистой межжелудочковой перегородки (МЖП), которая прорвалась в правый желудочек (ПЖ) и сопровождалась паразитарной эмболией в сосуды нижней доли правого легкого.

Возбудителем эхинококкоза является цепень Echinococcus granulosus, который паразитирует у собак. Промежуточные хозяева паразита – человек и сельскохозяйственные животные. Собаки заражаются, поедая внутренности животных с эхинококковыми кистами. Содержащиеся в кисте зародышевые элементы (протосколексы и ацефалоцисты) прикрепляются к стенке тонкой кишки собаки и вырастают во взрослые особи. Созревшие членики, содержащие 400–800 онкосфер, отрываются от брюшка; инфицированные фекалии собак загрязняют траву, землю. Человек может заразиться, гладя собаку или употребляя в пищу загрязненные овощи. Роль мясных продуктов в росте заболеваемости эхинококкозом следует признать минимальной, так как и человек, и сельскохозяйственные животные являются промежуточными хозяевами, а термическая обработка мяса практически всегда приводит к гибели паразита. Возможность заражения через мясо играет роль только у лиц, занятых в убое скота, разделке мяса и шкур. Распространенное, даже среди медицинских работников, мнение о возможности заражения здорового человека от больного не соответствует действительности.

Яйца эхинококка (онкосферы) покрыты оболочкой, которая растворяется под действием желудочного сока. Высвободившиеся паразиты пробуравливают слизистую оболочку кишечника и через систему воротной вены попадают в печень, где развиваются в зрелую кисту. Большинство паразитов задерживается в печеночных синусоидах, поэтому от 54 до 84% эхинококковых кист формируется в печени. Отдельные яйца проходят через печень и сердце и задерживаются в легочном капиллярном русле, что приводит к образованию легочных кист (15–20%). При попадании паразита в большой круг кровообращения образуются кисты (10–15%) в селезенке, головном мозге и т.д. Из зародыша эхинококка медленно развивается материнская киста, представляющая собой пузырь, заполненный жидкостью. Стенка эхинококковой кисты состоит из двух оболочек: наружной кутикулярной (хитиновой) и внутренней герминативной (зародышевой). Кутикулярная оболочка является продуктом экскреции клеток герминативной оболочки, близкой по химической природе к хитину насекомых. Оболочка непроницаема для микрофлоры, белков хозяина, резистентна к нагноению и несет функцию полупроницаемой мембраны, обеспечивая доступ к паразиту низкомолекулярных питательных веществ и предохраняя клетки герминативной оболочки от воздействия неблагоприятных факторов хозяина. Герминативная оболочка, несущая все жизненные функции паразита, разделена на три зоны: пристеночную – камбиальную, среднюю – зону известковых телец и внутреннюю – зону выводковых капсул с формирующимися протосколексами и ацефалоцистами. Учитывая, что кутикулярная и герминативная оболочки макроскопически представлены единой капсулой, в литературе они объединены единым понятием «хитиновая оболочка». Организм человека отграничивает себя от внедрившегося паразита формированием вокруг него соединительнотканной оболочки, называемой фиброзной капсулой. После разрыва или перфорации материнской кисты зародышевые элементы продолжают развитие с образованием вторичных кист в просвете материнской или за ее пределами.

С внедрением в практическую медицину новых, высокоинформативных методов диагностики заболеваний сердца участились и публикации, посвященные не только прижизненной диагностике, но и успешному хирургическому лечению больных с ЭС и перикарда. К настоящему времени в российской литературе опубликовано около 60 наблюдений клинически диагностированного ЭС.

ЭС является достаточно редким заболеванием и составляет, по разным данным, от 0,01–0,5% до 3,0% (Гилевич М.Ю., 1983; Houel J. et al., 1984; Rein R. et al., 1997 и др.). В мировой литературе ЭС отмечен у больных разных возрастов от 5 лет до 82 лет (Alias, 1966). Однако все-таки преимущественно заболевают молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет (70–75% всех больных ЭС). При этом если при обычной локализации (печень, легкие) чаще болеют женщины (в соотношении 2,3:1), то ЭС чаще поражает мужчин (3:1). По данным нашей клиники, из 11 пациентов ЭС 9 были мужчинами.

Следует отметить, что наиболее часто (в 70–80% наблюдений) встречаются солитарные гидатидные кисты сердца с преимущественным поражением миокарда желудочков (Дейнека И.Я., 1978). При этом левый желудочек (ЛЖ) поражается в 2–3 раза чаще правого, составляя 55–60% от всех наблюдений ЭС (Romanoff Н., 1973; Talmoudi Т., 1978; Houel J. et al., 1984). В большинстве случаев кисты ЛЖ локализованы субэпикардиально, а кисты ПЖ субэндокардиально. Как известно, желудочки имеют разную толщину стенок и разное систолическое давление в просвете, что объясняет более частый прорыв кист ЛЖ в перикард, а кист ПЖ – в полость сердца (Перельман М.И., 1996). Это одно из самых частых и грозных осложнений ЭС – практически две трети из умерших погибают именно от разрыва кисты. Предсердия поражаются одинаково часто (Houel J. et al., 1984). Изолированное поражение эхинококком МЖП встречается чрезвычайно редко (Перельман М.И. и соавт., 1996; Mancuso L. et al., 1987; Russo Y. et al., 1989). Поражение перикарда – чаще сочетанное, либо с эхинококкозом легких, либо с поражением предсердий и желудочков. Изолированное первичное поражение перикарда встречается редко (Петровский Б.В. и соавт., 1985; Гилевич М.Ю. и соавт., 1982).

Эхинококковые кисты растут медленно, в среднем на 1–3 см в год, и поэтому длительное время остаются бессимптомными. Клинические проявления ЭС неспецифичны. Прорыв кисты резко меняет клиническую картину заболевания, и в зависимости от направления прорыва развиваются гидатидный перикардит, тампонада сердца, эмболия большого и малого кругов кровообращения (Houel J. et al., 1984). Поэтому в диагностике ЭС основное место занимают инструментальные методы исследования (рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография (ЭхоКГ), компьютерная томография (КТ)) в сочетании с серологическими реакциями на эхинококкоз. При этом рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение сердца в размерах с необычной деформацией его контуров. Однако основными методами диагностики являются ЭхоКГ и КТ. Сочетание ЭхоКГ, КТ и серологических реакций (РИТА, ИФА) позволяют в 86–91% наблюдений установить правильный диагноз заболевания.

Наиболее распространенным методом лечения больных эхинококкозом до сих пор являются традиционные хирургические вмешательства. Чаще всего применяют различные виды эхинококкэктомий (закрытые, полузакрытые) с частичным иссечением фиброзной капсулы. Более травматичны перицистэктомии, подразумевающие полное иссечение кисты с фиброзной капсулой. Наиболее редко применяют резекцию органа или удаление органа вместе с кистой. К ЭС по сути применим только первый вид вмешательства.

В зарубежной и отечественной печати имеются публикации хирургического лечения ЭС, перикарда, аорты, которые в силу немногочисленности наблюдений у каждого автора носят демонстрационный характер. Если в лечении эхинококкоза других локализаций возможны различные хирургические методы (традиционные вмешательства, лапароскопические и чрескожные операции) и консервативная противогельминтная терапия, то лечение ЭС и перикарда – только хирургическое. Большинство авторов отмечают, что в связи с высоким риском разрыва измененного миокарда операции целесообразно выполнять в условиях ИК (Воронов А.А., Васильев В.Н., 1967; Колесников И.С. и соавт., 1966; Петровский Б.В. и соавт., 1985; Houel J., 1983).

За последние 10 лет в клинике мы наблюдали 11 больных ЭС и перикарда. Кардиохирургические операции стали выполнять после становления НИИ грудной хирургии. При этом 6 пациентам до создания НИИ ГX было рекомендовано лечение в специализированных стационарах, однако 4 из них умерли до операции (через 3–11 месяцев после выявления кист). Судьба 2 пациентов нам неизвестна. Двум пациентам с солитарным поражением перикарда и небольшими (до 4 см) кистами проведена консервативная противогельминтная терапия с хорошим эффектом. Отмечено уменьшение в размерах и кальцификация кист с явным снижением антител до сомнительных титров. После внедрения кардиохирургических операций 3 больных оперированы – 1 пациентке проведено удаление кисты межпредсердной перегородки в условиях ИК, 1 больному – удаление кист свободной стенки ПЖ и правого легкого. В третьем наблюдении характер поражения был значительно сложнее (множественный эхинококкоз легких, перикарда, сердца, головного мозга), однако своевременная операция и комплексный подход к проблеме, включая полноценное противорецидивное медикаментозное лечение, обеспечили благоприятный исход. Приводим историю болезни.

Больной Р., 36 лет, житель Республики Дагестан. В 1999 г. на приеме у стоматолога внезапно появились боли за грудиной, и на фоне повышения АД до 180/100 мм рт. ст. повысилась температура тела до 390С. На ЭКГ диагностирован инфаркт миокарда и с этим диагнозом неоднократно лечился в стационарах с непродолжительным эффектом. При этом сохранялась высокая температура до 38-390С с ознобами и потливостью, которая купировалась проводимой антибактериальной терапией. Впервые ЭхоКГ выполнена 02.10.01, при которой диагностирована киста в полости перикарда 4,2x3,9 см, тесно прилегающая к обоим желудочкам сердца. С начала 2002 г. стали беспокоить кашель, периодически кровохарканье, нарастающая слабость, в связи с чем больной был госпитализирован в ЦКБ МПС РФ. При обследовании был установлен диагноз «ЭС». Для оперативного лечения был переведен в один из кардиохирургических стационаров Москвы. Оперирован 03.06.02 без ИК. Интраоперационно: в переднем средостении пальпируются множественные кисты, размерами от спичечной головки до фасолины; в полости перикарда тотальный адгезивный процесс, из спаек удалось освободить только переднюю поверхность сердца и правые отделы, остальная поверхность сердца «вколочена» в перикард с множеством кист различного размера (самые большие – у верхушки сердца и корня аорты, доходящие до бифуркации трахеи). Вскрыты правая и левая плевральные полости, иссечены края перикарда с несколькими кистами. Вскрыты, санированы с последующим удалением внутренней стенки капсулы 6–8 кист, размерами от голубиного до куриного яйца. Удаление всех кист оказалось бесперспективным и больному было рекомендовано длительное консервативное лечение албендазолом (X-Worm, Zybend, Helmizol). В дальнейшем лечение проводилось в клинических базах ММА им. И.М.Сеченова.

Заключение ЭхоКГ от 04.07.02: ЛЖ – КДР 4,4 см; КСР 3,1 см; ЛП 4,4 см; ПЖ – 2,5 см; ЗСЛЖ 1,0 см; МЖП 1,0 см. КДО 61 мл; КСО 24 мл; УО 37 мл. Сократимость миокарда ЛЖ удовлетворительная. ФВ 61%. Аортальный, митральный, трикуспидальный клапаны без органических изменений. Систолическое давление в ПЖ 39 мм рт. ст. Внутри перикарда – жидкостное образование 5,8x6,1 см, «вколоченное» в миокард. В области верхушки, между желудочками – кистозное образование 4,0 см, интимно связанное с эпикардом и миокардом, имеющее «сотовую» структуру. Желудочки поджаты. При КТ органов грудной клетки, брюшной полости и головного мозга от 17.10.02: листки перикарда утолщены, в перикарде множество кист от 8 мм до 60 мм в поперечнике. Многие кисты многокамерные. Крупные кисты до 78x60 мм в проекции правого предсердия (ПП), до 37x24 мм, по задненижней поверхности ЛЖ 32x23 мм. Имеются признаки компрессии предсердий, особенно левого, легочных вен, правой легочной артерии. Справа паравертебрально – многокамерная киста 64x50 мм, тесно прилегающая к ПП. В передних отделах МЖП – киста 29x28 мм. Головной мозг: в проекции верхней теменной доли справа определяется двухкамерная киста 14x19 мм.

Учитывая возможность прорыва кист в полости сердца из-за деструкции их стенок на фоне специфической терапии, а также наличие множества кист, как малых, так и больших, было решено не проводить терапию албендазолом до их удаления и предпринять попытку выполнения многоэтапных хирургических вмешательств.

Оперативное лечение без ИК (академик РАМН Ю.Л. Шевченко) проведено в три этапа. Первым этапом 14.11.02 (доступ – правосторонняя торакотомия) из заднего средостения и перикарда удалены 4 эхинококковые кисты размерами от 20 до 60 мм, локализующиеся по правому контуру сердца и за ПП. Второй этап операции проведен 10.12.02 (доступ – левосторонняя торакотомия). Выраженный спаечный процесс в левой плевральной полости. Полость перикарда облитерирована, попытка освободить сердце от сращений приводила к кровотечению из миокарда. Принято решение удалять кисты через перикард под контролем интраоперационной эпикардиальной ЭхоКГ. Удалены две эхинококковые кисты из заднего средостения, 4 кисты размерами 20–40 мм в области аорто-легочного окна, две кисты из толщи МЖП. Во всех случаях кисты вскрывали под контролем ЭхоКГ, удаляли хитиновую оболочку, остаточные полости обрабатывали 87% водным раствором глицерина. 20.02.03 третьим этапом (клиника нейрохирургии ММА им. И.М. Сеченова) из правой теменной доли головного мозга удалены «идеально» (по Астрову–Бакулеву) 2 кисты.

Противорецидивное лечение начато 10.03.03. Учитывая высокую вероятность сохранения множества мелких и микроскопических кист, решено назначить пять курсов (по 28–30 дней) лечения албендазолом в дозе 15 мг/кг/сут, первые 2 курса – без перерыва. В дальнейшем между курсами прием препарата прекращался на 10 дней. Все курсы медикаментозного лечения больной перенес хорошо, серьезных побочных эффектов не отмечено. Результаты контрольных анализов крови за весь период приема препарата держались в пределах нормы. Титры антител к эхинококкам при ИФА снизились с 1:800 (от 28.04.03) до 1:100 (от 30.09.03). При контрольной ЭхоКГ данных за рецидив нет, отмечается утолщение листков перикарда, в области верхушки ПЖ имеется кальцинированное округлое эхонегативное образование размерами 5 мм. Пациент к концу 2004 г. чувствует себя хорошо, однако сохраняется одышка, развивающаяся при умеренной физической нагрузке. Однократно при кашле отметил небольшие прожилки крови в скудной мокроте. Наблюдение за пациентом продолжается.

Несмотря на уникальность этого и других опубликованных случаев, можно отметить несколько общих моментов. В большинстве случаев имеется поздняя диагностика заболевания, когда от первоначальных клинических проявлений со стороны сердца до верификации диагноза при ЭхоКГ проходит несколько лет. Часто заболевание симулирует ИБС, а на ЭКГ регистрируют признаки инфаркта миокарда. Нередко ЭС сочетается с поражением головного мозга. Хирургическая тактика в каждом случае требует индивидуального подхода, однако обращает внимание значительная сложность удаления кист из облитерированной полости перикарда при повторных вмешательствах.

Для интраоперационной обработки гидатидных кист необходимы высокоэффективные гермициды, губительные именно для ацефалоцист эхинококка как наиболее устойчивого звена и самого важного фактора в возникновении послеоперационных рецидивов заболевания. Было изучено воздействие различных химических агентов на зародышевые элементы паразита, и особенно на ацефалоцисты эхинококка, in vitro и на лабораторных животных. Наиболее надежными и пригодными для практического применения оказались 80–100% глицерин и 30% раствор хлорида натрия. Однако применение 30% хлорида натрия сопряжено с возможностью разведения его тканевой жидкостью больного до неэффективной концентрации. Глицерин же активен даже при значительном разведении, что гарантирует большую его надежность. Патоморфологические исследования показали, что глицерин воздействует не только на содержащиеся в кисте зародышевые элементы, но и даже на экзогенные кисты, удаленные на 10–15 мм от фиброзной капсулы кисты. Это свидетельствует о возможности применения глицерина при экзогенном почковании паразита и при операциях, не сопровождающихся удалением фиброзной капсулы кисты.

Скептическим остается отношение хирургов к противогельминтной терапии. Следует особо отметить, что при ЭС дооперационная терапия смертельно опасна! На фоне терапии всегда происходит гибель кисты и деструкция ее стенок, что влечет за собой разрыв кисты с последующими грозными осложнениями. Поэтому, если при других локализациях химиотерапия эхинококкоза применима как с целью прогиворецидивного лечения, так и в качестве окончательного метода, то в хирургии ЭС химиотерапию следует проводить только после полного удаления всех кист.

Весьма важными представляются результаты оперативного лечения. L. Heyat et al., (1971) удалось выяснить результаты в 38 из 60 опубликованных наблюдений хирургического лечения больных с ЭС. Во время операции умерли 6 пациентов, причем 4 из них от кровотечения вследствие разрыва миокарда. Еще 2 больных умерли через 2,5 и 6 лет от генерализации эхинококкоза, а 30 из числа оперированных были живы в сроки от 2 месяцев до 1,5 лет. Из 11 оперированных J. Houel et al. (1984) 8 пациентов в сроки от 3 до 14 лет чувствовали себя хорошо. Все оперированные нами пациенты в сроки до 4 лет живы и данных за рецидив заболевания нет. В отдаленные сроки не описано осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Все вместе взятое позволяет оценить результаты хирургического лечения эхинококкоза сердца и перикарда положительно.

Таким образом, локализация эхинококковых кист в сердце уже характеризует агрессивность паразита и свидетельствует о его нетипичной морфологии, и, соотвественно, высоком риске рецидива инвазии. Поэтому лечение больных ЭС должно быть комплексным с обязательным использованием в послеоперационном периоде противорецидивной химиотерапии, независимо от радикальности и абластичности вмешательства.

Литература

  1. Перельман М.И. Эхинококкоз сердца и перикарда // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1996.
  2. Brechignac X., Durieu I., Perinetti M. et al. Hydatid cyst of the heart // Presse Med. – 1997. – Vol. 26(14). – Р. 663–665.
  3. Demirtas M., Usal A., San M., Birand A. Hydatid disease presenting as cardiac tamponade. A case history // Angiology. – 1996. – Vol. 47(6). – Р. 601–607.
  4. Jeridi G., Boughzala E., Hajri S. et al. Complicated hydatid cyst of the right atrium simulating myxoma of the tricuspid valve // Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). – 1997. – Vol. 46(3). – Р. 159–162.
  5. Kardaras F., Kardara D., Tselikos D. et al. Fifteen year surveillance of echinococcal heart disease from a referral hospital in Greece // Eur. Heart J. – 1996. – Vol.17(8). – Р. 1265–1270.
  6. Klodas E., Roger V.L., Miller F.A. Jr. et al. Cardiac echinococcosis: Case report of unusual echocardiographic appearance // May. o Clin. Proc. – 1995. – Vol. 70 – Р. 657–661.
  7. Laglera S., Garcia Enguita M.A., Martinez Gutierrez F. et al. A case of cardiac hydatidosis // Br. J. Anaesth. – 1997. – Vol. 79(5). – Р. 671–673.
  8. Narin N., Mese T., Unal N. et al. Pericardial hydatid cyst with a fatal course // Acta. Paediatr. Jpn. – 1996. – Vol. 38(1). – Р. 61–62.
  9. Turgut M., Benli K., Eryilmaz M. Secondary multiple intracranial hydatid cysts caused by intracerebral embolism of cardiac echinococcosis: an exceptional case of hydatidosis. Case report // J. Neurosurg. – 1997. – Vol. 86(4). – Р. 714–718.
  10. Rein R., Niggemann B., Runge M. Echinococcosis of the heart // Herz. – 1996. – Vol. 21(3). – Р. 192–197.
Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены