Воронкообразная деформация грудной клетки

(173 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 173
ХудшийЛучший 
Article Index
Воронкообразная деформация грудной клетки
Продолжение
All Pages

Воронкообразная грудь (впалая грудь, воронкообразная деформация грудной клетки, или ресtus ехсаvatum, seu infundibuliforme) представляет собой порок развития, проявляющийся разнообразным по форме западением грудины и хрящевых отделов ребер. Это заболевание является достаточно частым видом врожденной деформации грудной клетки и составляет 91% всех врожденных деформаций грудной клетки.

Этиология и патогенез

Первое упоминание о воронкообразной деформации грудной клетки принадлежит Bauhinus(1600), но более подробно эта патология описана в трудах Еggе1 (1870). Этиология воронкообразной деформации грудной клетки до наших дней окончательно не выяснена, но достоверно установлено, что главная роль в возникновении порока принадлежит генетическим факторам. Подтверждением этому является наличие сходных врожденных изменений у родственников, а также обнаружение у пациентов с воронкообразной грудью и других аномалий развития.

В основе развития воронкообразной деформации грудной клетки  лежат диспластические изменения хрящевых и соединительнотканных структур скелета грудной клетки, которые формируются вследствие ферментативных нарушений, влекущих за собой искажение образования кислых мукополисахаридов и нарушения в гистогенезе и развитии соединительной ткани. Гистохимические исследования позволили уточнить роль в этих процессах отклонений в обмене гексоамидазы, глюкуронидазы и кислой карбоксипептидазы. Диспластические изменения могут быть вызваны также ферментами, обеспечивающими катаболизм протеинхондроитинсульфатов.

Диспластические ткани могут проявить свою морфологическую неполноценность не только в пренатальном периоде, но и в процессе дальнейшего роста, что обусловливает прогрессирование клинических проявлений порока в постнатальном периоде, дисплазии реберных хрящей, избыточного роста ребер в длину, а также укорочение грудинной порции диафрагмы. В результате этих изменений грудина западает, что приводит к уменьшению объема грудной полости, смещению и ротации сердца, искривлению позвоночника и нарушению функции органов грудной полости.

Гистологическое исследование реберных хрящей при воронкообразной деформации установило, что значительно изменяется структура хрящевых клеток и промежуточного вещества. Клеточный и ядерный полиморфизм, наличие соединительнотканных элементов с большим количеством кровеносных сосудов в хряще свидетельствует о присутствии первичноэмбриональных хрящевых структур. Иногда обнаруженные изменения напоминают слизистую дистрофию хряща, что может быть обусловлено наличием хронической гипоксии и нарушением обменных процессов. С течением времени изменения в хрящах нарастают. У больных в возрасте 6-7 лет наблюдают вакуолизацию и полиморфизм хрящевых клеток, пикноз ядер. В клетках глубоких слоев хряща накапливаются кислые мукополисахариды.

К 10-летнему возрасту в хрящевой ткани появляются глубокие деструктивные изменения с возникновением отдельных полостей, сливающихся и образующих крупные деструктивные очаги. В цитоплазме хрящевых клеток, расположенных вокруг такого очага, отмечается вакуолизация.

В возрасте 14-16 лет деструктивные изменения хряща еще более выражены; полости достигают значительных размеров, вокруг них пучки коллагеновых волокон образуют своеобразную капсулу. Кроме того, в хрящевой ткани отмечается выраженная асбестовая дегенерация, наблюдается и распад хондроцитов.

К 17-18 летнему возрасту из-за появления в хрящевой ткани полостей различной величины реберный хрящ становится рыхлым. Появляются своеобразные «окна», вокруг которых формируется характерная для асбестовой дегенерации выраженная волокнистость. Отмечается значительное снижение содержания кислых мукополисахаридов. По сравнению со строением хрящей здоровых людей того же возраста, в строении хряща пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки имеются существенные различия. В здоровых хрящах наблюдается обилие хондробластов, в более глубоких слоях – хондроцитов. Количество межклеточного вещества незначительное. У всех пациентов с этим заболеванием отмечаются обратные взаимоотношения, причем чем старше пациент, тем более выражены различия. То есть отмечаемая задержка дифференцировки тканей влечет за собой прогрессирующие диспластические изменения.

 

Классификация

К настоящему времени предложено около десяти различных классификаций болезни, но ни одна из них не может считаться совершенной. Отсутствие единых представлений о причинах возникновения и сущности рассматриваемой патологии объясняет отсутствие общепризнанной классификации заболевания. Это в свою очередь обусловливает различие взглядов о показаниях к оперативному лечению, оптимальных сроках его проведения, а также затрудняет оценку эффективности различных методов лечения. Наиболее удачной является классификация, предложенная В.К. Урмонас и Н.И. Кондрашиным (1983), которая охватывает практически все варианты воронкообразной деформации грудной клетки, учитывает основные критерии, необходимые для оценки состояния больного, позволяет сформулировать развернутый диагноз и выбрать оптимальную лечебную тактику.

Классификация воронкообразной деформации грудной клетки

1.По форме деформации:

  • обычная
  • плосковороночная

2.По виду деформации:

  • симметричная
  • асимметричная (правосторонняя, левосторонняя)

3.По разновидности искривления грудины:

  • типичная
  • винтовая
  • седловидная

4.По степени деформации (I, II, III)

5. По стадии заболевания:

  • компенсированная
  • субкомпенсированная
  • декомпенсированная

6.По сочетанию с другой врожденной патологией:

  • сочетанная
  • не сочетанная

Степень деформации определяется по методу Гижицкой, для чего высчитывается отношение наименьшего (а-б) и наибольшего (в-г) размера стерновертебрального пространства. Расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков измеряется по боковым рентгенограммам. Полученное при делении отношение (а-б)/(в-г) показывает степень деформации. Величина более 0,7 – I степень, от 0,7 до 0,5 – II степень, менее 0,5 – III степень деформации.

 

Клиника и диагностика

Клиническая картина воронкообразной деформации грудной клетки зависит от возраста пациента. Для детей грудного возраста характерным является малозаметное вдавление и “парадокс вдоха” – западение грудины и ребер при вдохе, особенно при крике и плаче.

У большинства детей младшего возраста западение увеличивается, края реберных дуг выступают вперед и под ними образуется поперечная борозда – “псевдоборозда Гаррисона”. Такие дети склонны к простудным забо¬леваниям, но физическое и психомоторное развитие происходит без особенностей.

У детей школьного возраста отмечается постепенный переход к фиксированному искривлению грудины и ребер, изменяется осанка. Приобретается типичный для воронкообразной грудины вид: надплечья опущены, живот выпячен, грудная клетка уплощена, края реберных дуг приподняты. Усиливается грудной кифоз, появляются боковые искривления позвоночника. Симптом «парадокса вдоха» заметен при глубоком вдохе. Кожные покровы у детей бледные, отмечается снижение массы тела, пациенты быстро утомляются при ходьбе и беге, нарастает одышка, сердцебиение при физических нагрузках, плохой аппетит, раздражительность, потливость. В этом возрасте появляются нарушения внешнего дыхания и сердечной деятельности. Иногда возникают неопределенные болевые ощущения в области сердца, отмечается склонность к бронхитам, рецидивирующим пневмониям, причем последняя постепенно может приводить к развитию бронхоэктазов. Деформация становится фиксированной, симптом «парадокса вдоха» исчезает. Дыхательные экскурсии грудной клетки снижаются до 1-2,5 см (вместо 4-7 см в норме). Увеличиваются размеры воронки: ее глубина достигает 7-8 см, а объем – 250-300 см2. Значительно изменяются показатели внешнего дыхания: снижается жизненная емкость легких и потребление кислорода, что приводит к изменениям окислительно-восстановительных процессов, нарушению обмена веществ и кислотно-щелочного состояния. На ЭКГ появляются признаки смещения электрической оси сердца, чаще влево, снижение вольтажа зубцов, отрицательный зубец Т в отведении Vз и различной степени мышечные нарушения. У таких детей часто имеется повышение венозного давления, тахикардия, артериальная гипертензия, изменение минутного объема кровообращения. Выраженность нарушений функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем при этом заболевании со временем прогрессирует и возникает необходимость ее радикальной коррекции.

Такие же расстройства функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем отмечаются и у взрослых пациентов, что обусловлено нарастающим нарушением пространственных соотношений в нижнем отделе грудной клетки. Нарастающие расстройства функций указанных систем являются показанием к оперативной коррекции данного порока развития. Кроме того, у ряда взрослых пациентов необходимость хирургического вмешательства может быть вызвана причинами психологического и косметического характера. В таких ситуациях оперативное вмешательство заключается, как правило, в устранении деформации с помощью силиконовых имплантантов, размещаемых в мягких тканях на стороне деформации.

Диагноз заболевания обычно не представляет трудности уже при осмотре пациента. Поэтому обследование больных имеет целью не только выявление деформации, но и оценку общего состояния больного, функцию органов дыхания и кровообращения.

Характер и степень деформации определяется с помощью торакометрии и различных индексов грудной клетки, учитывающих глубину деформации на уровне мечевидного отростка, ширину грудной клетки и окружность груди на том же уровне, эластичность грудной клетки и объем воронкообразной впадины.

Торакометрия позволяет определить характер деформации грудной клетки и отобразить контуры грудной клетки в поперечном ее разрезе на различном уровне. Торакометр представляет собой деревянное, металлическое или пластиковое кольцо диаметром 40 см, укрепленное на вертикальной стойке так, чтобы легко можно было менять высоту расположения кольца в зависимости от роста пациента. В кольце имеется 12 сквозных каналов, размещенных через каждые 30о. Каналы предназначены для размещения 12 стержней с делениями через каждые 0,5 и 1 см длиной до 25 см в направлении строго к центру кольца. Кольцо состоит из двух частей, соединенных шарниром, что позволяет его открывать и закрывать. Пациент помещается внутрь открытого кольца, после чего кольцо закрывают. Затем стержни сдвигают к центру до плотного соприкосновения каждого из них с поверхностью грудной клетки пациента. В этом положении стержни фиксируют винтами. Измерение производят обычно на уровне соединения IV ребер с грудиной и на уровне мечевидного отростка. Полученные данные переносят на бумагу с изображением в масштабе 1:4.

Данные торакометрии позволяют получить информацию о глубине, ширине грудной клетки, ее косых размерах, соотношениях продольного к поперечному диаметру (торакальный индекс) степени деформации и проследить эти показатели в динамике.

Более точные и объективные данные дает рентгенологическое обследование в прямой и боковой проекциях, компьютерная томография с реконструкцией изображения на разных уровнях. С помощью этих исследований определяются степень деформации, оцениваются костная структура грудной клетки, изменения в легких, форма и степень смещения органов средостения.

Комплексное обследование больных в воронкообразной деформацией обязательно включает общеклиническое исследование с оценкой функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

 



Яндекс.Метрика
Bearcup © Все права защищены