Болезнь Паркинсона

(1 Проголосовало)
Рейтинг пользователей: / 1
ХудшийЛучший 

Хроническое прогрессирующее заболевание, основные проявления которого – дрожание, акинезия, ригидность. Наследуется по аутосомно-доминантному или по аутосомно-рецессивному типам с невысокой пенетрантностью гена. В генезе синдрома Паркинсонизма играют роль сосудистые заболевания, инфекции, интоксикации, прежде всего Mn, CO, Pb.

Патоморфология. В базальных ядрах умерших больных наблюдаются дегенеративные изменения и гибель нервных клеток, пролиферация глии. Обнаруживается гибель клеток чёрного вещества, содержащих меланин. Сохранившиеся клетки раздуты и содержат особые гиалиновые включения – тельца Леви, которые более специфичны для дрожательного паралича и позволяют его дифференцировать от симптома Паркинсонизма.

Патогенез обусловлен нарушением соотношений медиаторов в базальных ядрах и чёрном веществе среднего мозга – резким снижением содержания дофамина и относительно повышением холинергической активности.

Клиника. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 45-55 лет. Развивается ритмичное (4–7 колебаний в минуту) дрожание, которое захватывает руки, а позже другие части тела. В пальцах рук оно напоминает "скатывание пилюль" или "счёт монет" Тремор усиливается под влиянием нервно-психических и физических перенапряжениях; нарастает в покое, при произвольных движениях он ослабевает, а во сне прекращается.

Тонус в конечностях повышается по пластическому типу – феномен "зубчатого колеса". Развивается акинезия, гипомимия, замедленность движений. Формируется специфическая поза – туловище полусогнуто, голова опущена – "поза просителя". Мигание редкое, речь глухая, монотонная, но взгляд живой. Походка становится шаркающей; больные передвигаются мелкими шажками, с трудом отрывают ноги от пола; характерен ахейрокинез. Начав движение больной не сразу может остановиться. В зависимости от направления этот феномен носит название "пропульсии, ретропульсии. Латеропульсии". Изменяется почерк – наблюдается микрография. Появляются парадоксальные акинезии.

Определённые изменения претерпевает психоэмоциональная сфера: больным присущи назойливость, снижение инициативы, эгоцентризм, “навязчивые мысли” Иногда развиваются состояния возбуждения с неожиданными импульсивными действиями, когда больной может взбежать по лестнице на второй этаж и т. д. Отмечаются вегетативные нарушения – повышение слюнотечения, потоотделения, сальность лица, вазомоторная лабильность.

Диагностика. Вследствие специфической клинической картины не затруднительна.

Лечение. В настоящее время этиологическое лечение не разработано. Предпринимаются попытки нейротрансплантации дофаминергических нейронов мезенцефального эмбриона человека. Эффективность их продолжает изучаться. Внутримозговая трансплантация не приводит к полному исчезновению симптомов болезни, но значительно улучшает перспективы последующей фармакотерапии.

Одним из методов лечения паркинсонизма являются стереотаксические операции (деструкция или стимуляция базальных ядер). Показания к стереотаксическим деструктивным операциям служат клинические формы паркинсонизма со значительным односторонним преобладанием тремора или ригидности, не поддающихся фармакотерапии или при наличии побочных реакций на препараты. Стереотаксическая стимуляция – хроническая электростимуляция подкорковых структур через имплантированные электроды – проводится с целью торможения тремора и ригидности.

Патогенетическая терапия.

Производные аминоадамантана. Препараты обладают холинолитическими свойствами и улучшают кругооборот дофамина в дофаминергических синапсах. Аналоги назначаются 2–3 р/д по 1 таблетке. К препаратом этой группы относятся мидантан и амантодин.

Препараты леводопы. Применяют для заместительной терапии метаболический предшественник дофамина, который проходит через ГЭБ и в дофаминэргических нейронах превращается в дофамин. Леводопа может применяться как средство монотерапии или в комбинации с холинолитиками. Часть препарата подвержено трансформации в дофамин на периферии, что обуславливает побочные эффекты: дискинезии кишечные, аритмии, стенокардию, колебания АД. Уточная доза не должна превышать 3 г. 80 % леводопы, принятой внутрь подвергается декарбоксилированию и только 1/5 достигает головного мозга. Если уровень образующихся в мозге катехоламинов превышает порог побочного действия, то появляются неврологические (дистонии и дискинезии) и психические (галлюцинации, возбуждение, бред, спутанность) побочные реакции. С препаратами леводопы нельзя одновременно назначать витамины группы В.

Препараты леводопы в сочетании с ингибиторами периферической ДДК. Сюда относят карбидопу или бенсеразид, синемет, наком, мадопар. Чем больше в препарате ингибитора, тем меньше побочные эффекты со стороны ЖКТ и ССС. В то же время увеличивается количество леводопы, достигающей головного мозга, поэтому дозу "чистой" леводопы следует уменьшить в 5 раз. Лечение начинают с субпороговых доз (1/4 таблетки синемета или накома) 2 р/д. Возможно применение с этой группой витамина В6.

Препараты пролонгированного действия, содержащие леводопу и ингибитор ДДК. К ним относят капсулы мадопар HBS, таблетки синемет CR, наком R.

Ингибиторы МАО типа В. К ним относятся, например, селегелин. Препараты препятствуют деградации наличного дофамина. Эффект никогда не бывает значительно выражен, достаточно принимать селегелин по 5 мг. 2–3 раза в день.

Ингибиторы КОМТ. Препараты препятствуют метаболизму дофамина и его предшественника. К ним относятся энтакапон и токапон (действующий и на периферии).

Агонисты дофаминовых рецепторов. В основе корригирующего влияния АДР лежит сочетание стимулирующего действия на постсинаптические рецепторы и модулирующего действия на функцию пресинаптического дофаминергического нейрона. К препаратам относятся пирибедил и бромкриптин.

Бета-адреноблокаторы. Препараты уменьшают мышечный тремор.

Комментарии (1)Add Comment
0
...
Написал Лилия, Март 20, 2013
Патоморфология обусловлена гибелью нервных клеток.То есть, стрессы существенно снижают защитные механизмы организма, а как известно, нервные клетки не имеют свойственность восстанавливаться (так думали до 1988 г). Соответствено, для лечения болезни Паркинсона необходимо восстановить клетки, запустив процесс активации теломеразы.

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены